这例心脏病居然隐藏了80年( 二 )
4、肺动脉高压 。 由于先心病分流引起肺血增多 , 从而导致肺动脉高压(图4、5) 。 如果合并重度肺动脉高压 , 甚至到艾森曼格综合征 , 这时候属于先心病晚期 , 已经无法通过常规手术矫治来治疗先心病了 。

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图4室间隔缺损合并重度肺动脉高压的胸片(红箭头显示肺动脉段突出)

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图5肺动脉高压的胸部CT(红箭头显示肺动脉主干增粗 , 黄箭头显示右下肺动脉增粗)
5、其它 。 先心病还可以导致心衰、心律失常、脑血管意外等心脑血管并发症 。
本例患者动脉导管未闭存在80多年 , 未发生上述危害 , 实属罕见 。
分析其原因主要有以下两方面:
1、本身动脉导管分流量不大 , 未造成并发症发生;
2、纵隔肿瘤局部压迫作用 , 使得肺动脉受压 , 对于动脉导管分流量而言起到限制作用 , 从而延缓了肺动脉高压的形成(图6-9) 。

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图6本例患者纵隔肿瘤与动脉导管之间位置关系示意图

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图7胸片显示主动脉结旁阴影(红箭头所示)

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【这例心脏病居然隐藏了80年】图8胸部增强CT显示肺动脉旁肿瘤压迫(红箭头所示)

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图9经胸心脏彩超(TTE)显示动脉导管未闭的分流束(蓝箭头所示)
先心病的治疗
先心病的治疗时机宜早 , 一旦发生上述并发症 , 治疗效果就大打折扣 。
治疗方法包括以下三种:
1、手术治疗:传统开放手术是先心病治疗的经典方式 , 大部分先心病都可以通过开放手术进行矫治 。
2、介入治疗:随着介入技术的发展 , 部分先心病可以采用介入封堵的微创方式进行治疗 。
3、药物治疗:对于先心病引起的心衰、肺动脉高压、心内膜炎等并发症 , 给予相应药物进行治疗 。
本例总结
1、先心病宜早发现、早诊断、早治疗;
2、成人先心病需全面评估 , 才能制定正确的治疗方案 。

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本文首发:医学界心血管频道
本文作者:郑智
责任编辑:袁雪晴
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