症状|关于急性延髓麻痹为首发症状的肌萎缩侧索硬化症?你不知道的知识!( 二 )
ALS中以球部起病者相对少见 , 大部分患者多表现出肢体无力 , 病程中晚期才累及延髓肌 。 与脊髓起病相比 , 球部起病患者病情进展更快 , 生存期短 。 Fujimura-Kiyono等的研究显示 , 一延髓麻痹为首发症状的ALS患者的5年生存率16% , 明显低于以下肢、上肢症状起病者(5年生存率分别为21%、18%) 。 研究表明 , 以延髓麻痹为首发症状是ALS患者预后不良的明确因素 , 此外 , 起病年龄偏大、从症状发作到诊断的间隔时间较短、神经系统功能及一般状态较差、病情迅速进展也是影响患者预后的不良因素 。
该病例不同于既往报道的以延髓麻痹起病的ALS之处在于:该患在无任何诱发的情况下突然出现球麻痹症状 , 病程进展迅速 , 1年内即累及上、下肢 。 这种发病形式的ALS在国内鲜有报道 。 通常在临床工作中 , 遇到突发吞咽困难、饮水呛咳的患者 , 我们常常考虑急性脑血管病的可能性大 , 几乎不会联系到ALS的可能 。 该病例提示我们 , 在实际的临床工作中 , 除认识以肢体无力、肌萎缩等典型症状起病的ALS患者外 , 要重视以延髓麻痹 , 包括急性延髓麻痹为首发症状的患者 。 在其他疾病不能解释临床所见或治疗效果不佳的情况下应详细询问病史及进行细致的体格检查 , 必要时提肌电图 , 病进行临床跟踪随访 , 动态观察病情变化 , 避免延误诊治 。
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