癌症刚治好，一种罕见疾病让他的肺“变成了石头”( 二 )

到现在为止，没有任何办法能够显著延长IPF患者的寿命。美国食品和药物管理局（FDA）在2014年批准了尼达尼布（Ofev）和吡非尼酮（Esbriet）这两种药物上市，因为临床试验显示它们能减缓肺部恶化的速度。我每天需要服用两次尼达尼布，每次两个胶囊。而一瓶尼达尼布（含有60个胶囊）的售价就高达一万美元，好在一项医疗补助金帮我缓解了部分经济上的压力。
我并不知道这些药片有没有发挥效果，而我的医生似乎也不清楚。唯一能够确定的就是， IPF没有治愈的可能性，且一旦发病就不可能停止。正如我第一个肺科医生所言，这种疾病“无药可救” 。
在这种疾病的各种症状向我袭来之前，没有任何预警。 2021年5月，我还能每周3次进行两局网球双打，而2个月以后，仅仅挥一下球拍，我就会气喘吁吁。医生给我开了类固醇吸入器以及大剂量的泼尼松（prednisone），最开始几周，它们还能够减轻我呼吸困难的症状，随后就没用了。

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如今，我在长岛的家中已经布满了又细又长的塑料管，它们将我和呼吸机连接起来。呼吸机每分钟可以产生10升氧气，而我需要连在两台呼吸机的其中一台上，每分钟吸入6升氧气，一天24小时都如此。出门时，我会带上一台便携式呼吸机，虽然它的功率没有那么强大，但可以允许我进行一些自由活动。同时，我也会尽量避免去一些太远的地方，因为一旦离开呼吸机太久，我的血氧水平就会严重下降。
作为一名艺术评论家，观看展览是我工作的一部分。不过，当我要去博物馆时，只能坐在轮椅上让别人推着我——我已经没有力气推自己了。我感染过一次新冠，症状很轻。如果再感染一次，且症状更严重的话，我可能就一命呜呼了。
我已经69岁了，对我来说，要想活到70多岁，唯一的希望就是进行肺移植。但像我这样的患者目前已被禁止进行肺移植手术。在美国大约有65家医院可以进行肺移植，但患者必须满足五年内没有患过癌症这一条件。如果有奇迹发生，我能再活3年，那我还需要最少2年的时间才能等到可以单侧肺移植，而想要一个完整的肺则需要再等3年。等到那个时候，我已经75岁了，超出了有资格进行肺移植的最大年龄限制。我到时也会死去。
在意识到自己时日无多后，我改掉了自己拖延的习惯，就像像俄国文学里那些得了肺结核的人物一样，在精神和行为上得到了解放。但事实是，到目前为止还没有明显的变化。我那本已经拖了很久的、关于摄影与暴力的书，还没有任何进展；按计划本应开始的纪录片项目仍然遥遥无期。现在，除了关心每天的健康情况之外，思考任何其他的事情，对我来说都是一种折磨。
讽刺的是，本来应该救我一命的化疗药物，可能就是最终杀死我的东西。对此，我不知道是应该感到可笑还是愤怒。
或许， IPF不受关注正是因为在治疗方法上的探索，仍然举步维艰。当科学家们对某种疾病有了新的认知时，采访人员们通常会蜂拥来进行报道，而在IPF这个领域，一直都没有一些能带来希望的前沿性消息。相比之下，前列腺癌和肺癌等疾病的治疗进展及相关的报道上，就显得乐观得多。
对于医生来说，当知道没什么治疗方法能让患者活下去时，自然也就很难鼓舞他们振作起来。尼达尼布也只能减缓我的肺不断“石化”的速度，但最终结局还是无法避免。