不稳定性血红蛋白病，临床上只见到杂合子型患者，很难被完全治愈( 二 ) 导语：不稳定性血红蛋白病

5、氧解离曲线检查
部分患者可发现不稳定血红蛋白的氧亲和力异常，对诊断具有提示作用。
6、珠蛋白肽链分析
通过聚丙烯酰胺凝胶电泳，进行珠蛋白肽链分析，可以检出潜隐性异常血红蛋白，是本病的一项确诊试验。
7、基因检测
通过DNA分析方法，确定不稳定蛋白的存在，是本病的确诊试验。
（四）影像学检查
医生根据患者的临床表现，可选择B超、X线等影像学手段，帮助评估病情。

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四、该疾病的前后诊断以及治疗
（一）诊断原则
医生根据患者出现乏力、面色苍白、头晕、气短、寒战、高热、黄疸、脾大、尿色加深等症状，结合体格检查，以及血常规、血涂片、异丙醇试验、珠蛋白肽链分析、基因检测、B超等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在海洋性贫血、血红蛋白异常病等疾病。
（二）鉴别诊断
1、海洋性贫血
海洋性贫血患者多存在一定的区域，热变性试验阴性，血红蛋白分析可与本病相鉴别。
2、血红蛋白异常病
包括HbF、HbH等，临床表现与不稳定性血红蛋白病颇为相似，主要依靠血红蛋白分析（如HbF碱变性试验、层析法、放射免疫分析等）相鉴别。
（三）治疗原则
不稳定性血红蛋白病尚无特效疗法，病情较轻者，无需特殊治疗。同时，患者应避免感染或服用氧化剂类药物，以免使得溶血性贫血进一步加重。必要时，可给予输血、药物和手术治疗。
（四）对症治疗
对于出现严重溶血性贫血及溶血危象时，需及时输血治疗，缓解病情，挽救患者生命。
（五）一般治疗
避免感染或服用氧化剂类药物（如磺胺类、伯氨喹、呋喃唑酮、亚甲蓝等）。

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（六）药物治疗
1、叶酸
适用于叶酸缺乏者，可增加造血原料，改善患者贫血症状。
2、抗感染药物
适用于感染的防治，以预防患者溶血性贫血进一步加重。常用药物有青霉素、阿莫西林、头孢噻肟、头孢哌酮等。
（七）手术治疗
1、脾切除
适用于部分溶血性贫血明显且脾肿大者，可缓解病情，具有一定疗效。但氧亲和力增高者，行脾切除会造成血红蛋白增多症和血栓形成等严重术后并发症，因此，需严格把握手术适应证。
2、胆囊切除
由于本病患者，常并发胆结石，因此，可采取胆囊切除术。
五、治疗周期、治疗费用以及预后事项
（一）治疗周期
不稳定性血红蛋白病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。
（二）治疗费用
不稳定性血红蛋白病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
（三）预后
1、一般预后
本病预后取决于病情严重程度及是否存在严重并发症。平时溶血较轻者，经积极诊治，一般预后较好；平时溶血性贫血严重，可因严重感染及溶血危象，危及生命，预后较差。

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2、危害性
（1）本病可导致患者反复出现溶血性贫血表现，严重影响日常生活。
（2）本病部分患者存在家族史，有可能遗传给下一代。
（3）本病可并发胆结石、感染、溶血危象等并发症，威胁患者生命健康。