两个儿子的腰弯成140度，至今我都想不通( 二 )

有一天，一个来自广州的电话打进了李兴梅手机上。当初为兄弟俩做检查的中山大学孙逸仙纪念医院医生来电，询问兄弟俩的病情。谈完这通电话后，李兴梅心里要让两个儿子"抬头做人"的想法烧得炽热。在小儿子吴庆风放暑假的时候，李兴梅带着他再次奔赴广州。
检查显示， 14岁的吴庆风脊柱侧弯140°、脊柱后凸达到150° ，已处于无法站立的状态。了解病情后，孙逸仙纪念医院骨外科教授黄东生、副教授彭焰的团队一致认为，这并非常见的脊柱侧弯。

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吴庆风进行了基因测序、肌肉活检等一系列规范检查，两位教授查阅了大量资料文献，联合多科会诊，并与北京协和医院的相关专家进行讨论。
结果出来了，吴庆风被确诊为罕见的先天性肌病——杆状体肌病。
这个疾病在全国报道还不足20例，最早报道可以追溯到1963年，因为在患者的肌纤维中发现大量杆状物质而得名，临床上以严重肌无力和运动障碍为特征。
为吴庆风进行脊柱矫正内固定手术，有望改善他的脊柱畸形，但需要一笔巨额手术费及治疗费。医院为李兴梅申请到了慈善基金资助，她只需凑齐六万元。
儿子重生的机会，第一次如此近的就在眼前。
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一场针对罕见病的罕见手术
从CT看来，脊柱侧后突畸形已经严重影响吴庆风的心肺功能，他的一侧肺部几乎丧失了功能。很多患者都曾因为心肺功能衰竭而生存不到成年，对于吴庆风来说，进行手术治疗已刻不容缓，但问题是，如若强行掰直像弓一般的脊柱，效果并不理想。
彭焰医生解释说："就像路边有一些歪脖子树，如果我们一下子将它拗直，很容易在拗的过程中弄断树干。比较恰当的方法是在大树的两旁架两个支具，然后慢慢夹拢。 "
医生团队给吴庆风制定了术前治疗计划——头环牵引+营养支持+功能锻炼。无论坐着还是躺着，一天24小时里，他必须像"天线宝宝"一样头顶佩戴头环。医护人员每天会给他的头环加上一点重量，通过头部上方的牵引力和身体下方的重力进行对抗，将他歪斜的身躯逐步拉直，慢慢扩大肺部容量。

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让医生感到欣慰的是，在整整六个星期的头环牵引里，吴庆风全程没有出现任何并发症或者严重疼痛。再加上不停通过吹气球锻炼肺部功能，他的身体机能已到了适宜做矫正手术的阶段。
手术开始前，医生团队在吴庆风全身多处连接上神经监测仪。他们在吴庆风的脊柱上打上密密麻麻的螺丝钉，接着使用金属棒将他弯曲的脊柱缓慢地连接起来，达到满足持力和改善心肺功能的状态。
【两个儿子的腰弯成140度，至今我都想不通】历经9个多小时，手术终于结束。

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"这一例罕见病的手术能顺利完成同样非常罕见。 "彭焰医生后来激动地表示， "我们联合多个学科专家提前预测了这场手术的风险，将手术步骤和预防方法一一罗列到计划书里。很幸运，这些手术风险全都没有发生。 "
已有许多报道指出，像吴庆风这类呼吸功能非常弱的病人，其中将近30%术后无法拔除麻醉管，未来可能要一辈子依赖呼吸机生活。 "但吴庆风术后只在ICU待了半天，就能拔管转去骨科病房，这绝对是‘奇迹’ 。 "彭焰说。
术后复查显示，吴庆风脊柱侧弯和后凸的矫形率分别达到50%和80% 。李兴梅为儿子的"重生"雀跃不已："我心里好像把什么东西给放下来了。 "