快速反应！重症医学科成功救治罕见病危重产妇( 二 ) _健康小知识

非典型溶血性尿毒症综合征
aHUS
非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）是一种非常严重且罕见的疾病，常见于儿童，也可发生于成人，有研究报道成人发病率约为0.2/10万，儿童发病率约为0.33/10万，儿童期罹患aHUS男女没有差异，成人期患者女性多于男性。 aHUS是血栓性微血管病（TMA）的一种类型，以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和肾脏损害为特征，具有较高的病死率和不良预后。 aHUS主要影响肾脏，也有可能导致多器官系统功能障碍，具有不可预测的过程，可能是轻度到重度。即使经过积极的治疗，在某些情况下，可能会出现永久性损伤，尤其是肾脏。目前没有可以证明aHUS的直接测试，临床医生需要根据患者的症状、病史及血、尿、补体及基因等多方面化验检查，在进行初步诊断的同时，尽早开始治疗。目前aHUS的有效治疗方式主要有血浆置换和补体抑制药（如依库珠单抗）。
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文丨重症医学科李智敏
图丨重症医学科徐晓、王雨薇
编辑丨靳晓方于淼
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