【高尚病例】MRI诊断肩部弹力纤维瘤一例

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【【高尚病例】MRI诊断肩部弹力纤维瘤一例】病史摘要
男， 48岁，发现左侧肩部包块2月余；否认高血压、糖尿病史。
MR图像

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MR平扫+增强：左肩关节盂前方肩胛下肌、喙肱肌和肱二头肌短头、胸大肌内见大小约7.2cmX4.1cmX4.5cm的团块状稍长T1稍短T2信号，压脂像上呈稍低信号，边缘欠清晰，邻近骨质未见明显破坏征象，注入GD-DTPA后强化扫描示：关节盂前方病灶呈中度强化，边缘欠清晰。
诊断
左肩关节盂前方肩胛下肌、喙肱肌和肱二头肌短头、胸大肌内占位，符合纤维瘤表现；喙突下肌肉软组织水肿。
弹力纤维瘤
临床特征、发病机制及其组织病理学表现
弹力纤维瘤是一种少见的良性纤维结缔组织软组织肿瘤样增生性病变，好发于肩胛骨和胸壁之间或肩胛骨下方，位于背阔肌、前锯肌及菱形肌的深面，常覆盖第６～８肋区域胸壁，多与肋骨骨膜及肋间韧带粘连。该病也可发生于其他部位，如三角肌区、尺骨鹰嘴下、大转子和足、小肠、结肠、乳腺、坐骨结节、心脏、胃肠等。多见于中老年女性，男女比例1:8 ，可双侧或单侧发病，双侧多见。患者多长期从事体力劳动。绝大多数患者临床症状轻微，常偶然发现背部肿物，质韧，活动度小，无疼痛及活动受限等症状，仅少数患者会有疼痛、感觉减退、运动时肩胛骨出现撞击声甚至骨折等症状。
弹力纤维瘤是一种由胸壁和肩胛骨的机械性摩擦所致的反应性增生，但也有人认为是胶原纤维变性、弹力纤维自身的退行性变或原始弹力纤维的异常重组所致。有细胞遗传学分析研究发现患者的染色体克隆异常，表明弹力纤维瘤可能为肿瘤源性而不是反应性过程。
从组织结构上看，弹力纤维瘤以异常弹性纤维聚集为特点。镜下表现为正常成束的胶原纤维与异常聚集的嗜酸性粗大弹力纤维及散在其中的成纤维细胞紧密排列；红染粗大的弹力纤维，分布不均，长短不一，走行多与胶原纤维一致，可呈“波浪状”、“锯齿状”、“串珠状”及球形，是本病特征性的镜下表现；在纤维组织背景上可见条状及球形脂肪组织，亦可见梭形及星形间质细胞及血管。
影像学表现
MRI具有较高的组织分辨力，能分辨病变内的纤维组织及脂肪成分。 MRI还可以多平面成像，能够准确判断病变的位置及范围。弹力纤维瘤在MRI图像上主要表现为肩胛下角内侧椭圆形软组织肿块，位于前锯肌、背阔肌及菱形肌深面，常覆盖第6～８肋区域胸壁，多与肋骨骨膜及肋间韧带粘连分界不清，肿块周围肌肉呈弧形受压外移，两者间有或无脂肪间隙。邻近组织无受侵征象。该病变的影像学表现与其组织病理学特征密切相关，病变内纤维成分在T1WI、T2WI上呈低或中等信号，脂肪成分在T1WI、T2WI上均呈高信号，脂肪抑制序列上高信号消失。在轴位图像上线状或曲线状的纤维组织与条状或球形的脂肪组织交替排列，大致平行于胸壁。
诊断及鉴别诊断
MRI对弹力纤维瘤的诊断价值是肯定的，它能清晰呈现病变的典型位置及病变内纤维组织与脂肪组织交替排列的结构特点，再结合临床表现，一般能作出准确诊断。若病变表现不典型，如肿块内部出血、无或少有脂肪组织及边缘明显不规则等，需与硬纤维瘤、神经纤维瘤、纤维瘤和恶性纤维组织细胞瘤进行鉴别，上述这些病变都因富含纤维组织而在T1WI、T2WI上呈低信号，一般没有在T1WI、T2WI呈高信号的脂肪组织。另外，弹力纤维瘤含有大量脂肪组织时还需与在T1WI上表现为高信号的脂肪瘤、高分化脂肪肉瘤及血管瘤鉴别，所有这些病变在T2WI上都无典型的等或低信号，也无典型的条纹状脂肪间隔。