诊断|【小帕讲故事】诊断多系统萎缩1、2、3 功能|脑桥|小脑|系统|神经|障碍

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诊断多系统萎缩1、2、3
小帕讲故事“骇人的多系统萎缩”一文中，我们讲了多系统萎缩的一般表现，让大家对其有了比较直观的认识。
多系统萎缩临床表现众多，包括不同程度的自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调症状和锥体束征等。
面对林林总总的症状表现，我们怎么做到抽丝剥茧，精确诊断呢？
其实，多系统萎缩（multiple system atrophy ， MSA)的诊断和帕金森病一样，也分为三个等级：
可能的多系统萎缩、很可能的多系统萎缩和确诊的多系统萎缩。
我们分述如下：
可能的MSA：
散发、进展性，成年（30岁以上）起病，并具备以下特征：
1.具有下面两项之一：
（1）左旋多巴反应不良性帕金森综合征（运动迟缓，伴肌僵直、震颤或姿势不稳）。
（2）小脑功能障碍（步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍）。
2.至少有下列1项自主神经功能不全的表现：
（1）无其他病因可以解释的尿急、尿频或膀胱排空障碍，勃起功能障碍（男性）。
（2）体位性低血压（未达到“很可能的”MSA的诊断标准）。
3.至少有1项下列表现：
（1）可能的MSA-P或MSA-C：
①巴宾斯基征阳性，伴腱反射活跃；
②喘鸣。
（2）可能的MSA-P：
①进展迅速的帕金森症状；
②对左旋多巴不敏感；
③运动症状发作3年内出现姿势不稳；
④小脑功能障碍；
⑤运动症状发作5年内出现吞咽困难；
⑥MRI核磁表现壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩；
⑦18F-FDG-PET（脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像技术）表现为壳核、脑干或小脑低代谢。
（3）可能的MSA-C：
①帕金森症状；
【诊断|【小帕讲故事】诊断多系统萎缩1、2、3】②MRI核磁表现壳核、小脑中脚或脑桥萎缩；
③18F-FDG-PET表现为壳核、脑干或小脑低代谢。
④SPECT（单光子发射计算机断层成像术）或PET表现为黑质纹状体突触前多巴胺能纤维去神经改变。

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图 |核磁提示脑桥、小脑明显萎缩

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图 |核磁提示脑桥十字征
很可能的MSA：
散发、进展性，成年（30岁以上）起病，并具备以下特征：
1.具有下面两项之一：
（1）左旋多巴反应不良性帕金森综合征（运动迟缓，伴肌僵直、震颤或姿势不稳）。
（2）小脑功能障碍（步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍）。
2.至少有下列1项自主神经功能障碍的表现：
（1）尿失禁（不能控制膀胱排尿，男性合并勃起功能障碍）。
（2）体位性低血压（站立3分钟收缩压下降≥30mmHg和/或舒张压下降≥15mmhg）。
确诊的MSA：
需经脑组织尸检病理学证实在少突胶质细胞胞浆内存在以α—突触核蛋白为主要成分的嗜酸性包涵体，并伴有橄榄桥小脑萎缩或黑质纹状体变性。
上面是《多系统萎缩诊断标准中国专家共识》提供的诊断标准。如果您觉得太专业，小芙姐通俗的说一下就是：类帕金森的症状和/或小脑的症状+自主神经症状。
所谓自主神经症状主要指排尿障碍和体位性低血压。根据排尿障碍和体位性低血压的严重程度，分级为“可能的MSA”和“很可能的MSA” 。