症状|世界三大难治愈病症之一：渐冻人症神经元|营养|遗传|发病率|病症

肌萎缩侧索硬化症（ALS），俗称“渐冻人症” ，是运动神经元病的一种。这种病多为遗传，会危及一个国家、一个民族的人口素质，因而成为全世界医学界和各国政府十分关注的问题，国际卫生组织将每年的6月21日定为“世界渐冻人日” 。
肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力和萎缩为首发症状，一般从一侧开始，以后再波及对侧；随病程发展，先出现累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓）的损害，再影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的损害。患者的肌肉逐渐萎缩无力，直至瘫痪，身体如同被一点点冻住一样，故形象地称为“渐冻人” ，是一种慢性进行性变性疾病，与癌症、艾滋病并列为世界三大难治愈病症。
【症状|世界三大难治愈病症之一：渐冻人症】肌萎缩侧索硬化症有家族性和散发性两种类型，家族性占发病率的5％－10％，多为常染色体显性遗传，男女发病比例相等，发病年龄较早，平均为49岁；散发性以男性多见，中年后起病，多数患者为50－70岁，平均发病年龄为55岁。迄今为止，还不知道此病的确切病因。医学界认为可能与遗传及铅、锰等重金属中毒，过多的激活性氨基酸及自由基的刺激造成运动神经元的死亡、不明因子激活的人体免疫反应对抗运动神经元，造成运动神经元失去生命等有关。也有人提出可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元所致；还有人认为是神经营养或生长激素的缺乏等引起。

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肌萎缩侧索硬化症起病隐匿，进展缓慢，多数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩和肌束颤动，上肢远端尤其突出。随着病情的发展，患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩，肌张力增高；当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经，此时可无肌束颤动，腱反射减低或消失，也无病理体征。有少数患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽受阻，发音不清，呼吸困难，饮水呛咳，舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干；情绪不稳定（强哭强笑）是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。单纯的肌萎缩侧索硬化症患者一般没有智力减退。绝大多数患者以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
由于确切的致病因素尚未找到，所以这种病暂时无法治愈，只能对症治疗，缓解症状。对呼吸困难者，可吸氧，必要时采用呼吸机辅助呼吸；吞咽受阻者，可鼻饲或静脉输入高营养液，或服用神经营养药物，如申捷、重塑杰、施捷因和博司捷等，以维持营养及水电解质平衡。阿米替林广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制，以及综合治疗其他原因（如抑郁、假性球麻痹）引起的情绪反应；利鲁唑片可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛，使肌张力增高；黏涎分泌过多，除用吸痰器外，可选用普奈洛尔或美托洛尔等药物。
在加强营养的同时，患者还要在医生指导下，进行肢体活动功能的康复训练，可采用主动练功和被动练功两种方法。能活动的轻症患者，可根据自己的实际情况，做步行、气功、五禽戏、八段锦等锻炼；运动无力、不能步履、卧床不起的重症患者，可在护理人员的帮助下，随时变换卧床姿势，让他人按摩，以防止肢体进一步僵硬变形。