最新指南 | 局限性星形胶质细胞瘤、胶质神经元肿瘤、神经元肿瘤的诊疗指南由SNO等三机构联合发布( 二 ) _健康小知识

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图1.对局限性星形细胞胶质瘤、胶质神经元和神经元肿瘤进行病理学鉴定的流程
诊断检查顺序通常为：H&E组织学(a) ，增殖标记物（b）、分化标记物（c）和突变特异性免疫组化(d).组织学评估将指导进一步的分子检测(e) 。 DNA甲基化和连续拷贝数分析可能有助于分类(f) 。
三、影像学表现
一般来说，影像学特征是非特异性的，但是有部分具有很强诊断倾向的特征。由于这些肿瘤的罕见性，可以使用回顾性的病例分析进行总结。表3对这一谱系肿瘤的影像特征进行了总结，图2展示了部分特定肿瘤实体的MRI影像。

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表3总体影像特征

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图2特定实体肿瘤的神经影像学特征
A.毛细胞星形细胞瘤， T1 。 B.多形性黄色星形细胞瘤， T1 。 C.室管膜下巨细胞星形细胞瘤， T1 。 D.神经节胶质瘤， T1 。 E.DNT ， T2 。 F.中枢神经细胞瘤， T1 。 G.脑室外神经细胞瘤， T1 。
四、手术治疗
手术是治疗的基础，可缓解症状和控制肿瘤。手术适应症包括：癫痫发作、脑积水、颅内压升高和神经认知缺陷。影像学证实的肿瘤生长，即使没有症状，也可能被认为是手术的指征。在许多情况下，治疗目标并不是控制肿瘤，而是缓解癫痫发作或局灶性神经系统症状。
1．新诊断颅内肿瘤的手术治疗
手术被认为是大多数罕见中枢神经系统肿瘤标准治疗的第一步。大多数观察性研究表明，全切除与生存期延长密切相关。但许多关键位置手术可能导致相关的术后风险，特别是在中枢神经细胞瘤、小脑发育不良性神经节细胞瘤和促纤维增生性婴儿神经节胶质瘤/星形细胞瘤。对边界清晰的CNSWHO1级肿瘤进行全切除术可以实现长期的肿瘤控制甚至治愈。对于惰性肿瘤，次全切除也可以达到长期控制效果。对于CNSWHO2级或更高级别的肿瘤，全切除也有益处，无论是否辅助放疗。
2．癫痫的手术治疗
超过80%的病例术后癫痫得到良好控制。对于术前临床特征与影像学不一致的患者，侵入性电生理检查（例如立体定向脑电图）可用于辅助切除。癫痫持续时间少于1年的患者以及全切除术患者的癫痫发作率明显低于次全切患者。对颞叶肿瘤而言，海马切除术和皮质切除术可能带来额外的好处。激光间质热疗可能对小的深部肿瘤起作用。
3．脑积水的手术治疗
在大多数患者中，肿瘤相关性脑积水可通过肿瘤切除缓解。如果手术不能解决脑积水问题，采取分流术，可辅助透明隔造瘘术或内窥镜脑室造瘘术。
4．肿瘤相关囊肿的手术治疗
对于有症状的肿瘤相关囊肿，或影像学发现进行性囊肿而肿瘤其他成分无进展的患者，可通过手术治疗囊肿，或立体定向或开放式手术穿刺治疗囊肿。
5．复发性肿瘤的手术治疗
在局部复发或进展的情况下，可考虑再次切除以实现肿瘤和症状的控制。然而，由于现有文献具有强烈选择偏倚和异质性，对生存的影响尚不清楚。

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表4手术与放疗建议
五、放疗
大多数关于放疗作用的证据来自回顾性研究和小型病例队列。
1．CNSWHO1级肿瘤
放疗很少用于WHO1级肿瘤患者。次全切除术加放疗在局部控制方面明显优于单独次全切除术，但在总生存期方面则不然。相比之下，全切除术后放疗既没有改善局部控制也没有改善总生存。

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