最新指南 | 局限性星形胶质细胞瘤、胶质神经元肿瘤、神经元肿瘤的诊疗指南由SNO等三机构联合发布( 三 ) _健康小知识

2．CNSWHO2级肿瘤
对已发表的中枢神经细胞瘤研究的回顾得出结论，大体全切除术后的辅助放疗未能改善总生存期(OS)和无进展生存期(PFS) 。但最近的一篇评论提出了辅助放疗在未完全切除的肿瘤中的价值：次全切辅助放疗与单独次全切除相比，显着改善了PFS和OS 。
几个回顾性研究报道了立体定向放疗中枢神经细胞瘤的疗效和安全性， 5年和10年的局部控制率分别为93%–100%和87% ，不良事件发生率7% 。在对73名脂肪神经细胞瘤（liponeurocytoma)患者的系统回顾中，在完全或不完全切除的患者中均观察到放疗对局部控制的积极影响。在局限性星形胶质细胞瘤中，放疗通常仅用于手术失败的进展中肿瘤。
3．CNSWHO3级肿瘤
2021年WHO分类已删除间变性神经节胶质瘤，然而在管理侵袭性神经节胶质瘤患者时，可以考虑间变性神经节胶质瘤治疗的回顾性研究。但强烈建议先进行分子分析。
对60名3级神经节胶质瘤患者的亚组分析表明，次全切辅助放疗在局部控制方面显着优于单独次全切，但在总生存期方面并非如此。然而，其他多项研究所得结果不尽相同，无法得出统一结论。在局限性星形胶质细胞瘤中，即使信息有限，也应考虑对PXA和HGAP进行辅助放疗。在某些具有侵袭性的DLGNT中，可以使用全颅脑脊髓放疗，尤其是化疗失败时。
六、系统性治疗
1．成人
虽然手术和放疗是主要的治疗方法，但化疗可能作为最后选择。大多数患者接受的化疗已在弥漫性神经胶质瘤或其他原发性CNS肿瘤中显示出一定程度的疗效。由于对弥漫性神经胶质瘤的疗效以及良好的CNS渗透性，替莫唑胺是成人患者最常用的药物。其他化疗药物如卡铂、依托泊苷、环磷酰胺也有所使用。贝伐珠单抗可用于挽救治疗，控制水肿和改善症状。使用贝伐珠单抗治疗罕见脑肿瘤主要基于病例报告和医师个人经验。
新一代肿瘤测序带来了新的靶向治疗方法。在PXA、PA和神经节胶质瘤中常观察到BRAF基因改变。这部分患者可从BRAF抑制剂威罗非尼治疗中获益。 BRAF抑制剂达拉非尼与MEK抑制剂曲美替尼联合使用可延缓治疗耐药性的出现，在生存获益方面也很有希望。
2．儿童
随着对放疗长期后遗症的认识，放疗越来越多地被观察和化疗替代。目前采用的化疗方案包括：卡铂联用长春新碱（PCV）、PCV联用硫鸟嘌呤/丙卡巴肼/洛莫司汀(CCNU)等。在大多数关于化疗的报道中，由于评估标准的差异，很难比较不同研究对这些方案的反应，且由于罕见肿瘤数据较为缺乏，本文采用低级别胶质瘤（LGG）数据作为参考。非1型神经纤维瘤病(NF1)儿童的5年PFS率明显低于NF1儿童。因此， LGG患者往往需要多线治疗才能实现疾病控制。年龄较小、肿瘤播散和患有间脑综合征的儿童往往进展速度更快。
在过去的10年里，关于儿科LGG的分子改变得以探究。大部分涉及RAS/MAPK通路，因此儿科LGG被认为是典型的单通路疾病。儿童LGG的常见改变还包括：KIAA1549:BRAF融合、种系NF1突变、BRAFV600E突变、FGFR1/2改变、MAP2K1突变、PDGFRA突变以及NTRK、ROS1或ALK的融合。因此，在儿科LGG靶向治疗具有重大意义。 MEK抑制剂司美替尼和BRAF抑制剂达拉非尼已成功应用。基于SEGA中mTOR通路的过度激活， mTOR抑制剂依维莫司在临床试验中已显示出良好的效力，被FDA和EMA批准用于SEGA 。
尽管取得了令人鼓舞的结果，许多重要方面仍有待研究，包括靶向治疗的最佳持续时间问题、用药间歇以及迅速耐药等。对突变频率低的儿科LGG进行靶向治疗是否有用尚不清楚，而且针对这些罕见实体的临床试验设计具有挑战性。

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