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导读
2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎（PSC）的专家共识颁布 。 近年来PSC的临床研究提供了PSC新的研究数据和资料 。 为此 ， 中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估 ， 制定了本指南 。 本指南共有PSC推荐意见21条 。 为了利于鉴别PSC和IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4?SC） ， 也附有IgG4?SC的10条推荐意见 。 本指南的目的是为临床PSC和IgG4?SC的诊治提供参考和指导 。
一、PSC的诊治


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（一）诊断
1.对疑诊PSC的胆汁淤积患者 ， 胆管影像学检查应首选磁共振胰胆管成像（MRCP） 。 （A1）
2.对疑诊PSC患者 ， 应进行血清AMA和IgG4检测 ， 以除外原发性胆汁性胆管炎（PBC）和IgG4?SC 。 （C2）
3.对诊断不明确、可疑小胆管型PSC或可疑重叠其他疾病的患者可行肝脏活组织检查 ， 不建议将肝活检作为PSC的常规诊断手段 。 （B1）
4.对于胆汁淤积并具有枯树枝、串珠样等典型胆管影像学改变的患者 ， 排除继发性胆管炎后可诊断为大胆管型PSC 。 （A1）
5.胆管影像学无异常的胆汁淤积患者 ， 若肝脏病理显示典型“洋葱皮”样胆管纤维化或硬化 ， 可诊断为小胆管型PSC；胆管影像学无异常的胆汁淤积患者 ， 肝脏组织学提示小胆管纤维化 ， 同时合并炎症性肠病（IBD）者也可诊断小胆管型PSC 。 （B1）
6.对于疑诊PSC ， MRCP联合肝脏组织学仍不能确诊、胆管狭窄需内镜治疗或需胆管活检以排除胆管癌者 ， 可行经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）；ERCP术前应预防性使用抗菌药物 。 （C2）
7.对于确诊PSC的患者 ， 建议行结肠镜检查并活检以评估是否合并IBD（A1）；对于PSC伴发IBD患者 ， 建议每年进行1次结肠镜检查；PSC不伴发IBD者每3年复查1次结肠镜（C1） 。
8.并发脂溶性维生素缺乏的PSC患者 ， 可予补充脂溶性维生素治疗 。 （C2）
9.PSC患者应接受骨密度检查并评估骨质疏松风险 ， 必要时给予治疗 。 （C1）
10.确诊PSC的成年患者 ， 可每6~12个月行影像学和/或CA19?9检查 ， 进行胆管癌和胆囊癌筛查 。 （B2）
11.合并胆囊息肉的PSC患者 ， 若息肉存在高危因素（>8mm） ， 可行胆囊切除术 。 （C2）
12.对于进展为肝硬化的PSC患者 ， 应每3~6个月行腹部超声检查和甲胎蛋白（AFP）检测 ， 进行肝细胞癌（HCC）筛查 。 （C1）
（二）治疗
13.对PSC患者可给予熊去氧胆酸（UDCA）15mg·kg-1·d-1治疗 。 （C2）
14.糖皮质激素不应作为PSC患者的常规用药 ， 仅可用于重叠自身免疫性肝炎（AIH）或具有AIH特征的PSC患者 。 （B1）
15.对于伴有严重瘙痒的PSC患者 ， 可用舍曲林、利福平、纳曲酮或考来烯胺等药物治疗 。 （C1）
16.PSC患者发生胆管显性狭窄 ， 可以行内镜下球囊扩张或者短期支架置入进行胆管引流治疗 ， 应首选ERCP下胆管球囊扩张 。 （B1）
17.PSC患者行ERCP治疗时 ， 需对胆管可疑恶性病变取材进行组织学检查以排除胆管癌 。 （A1）
18.终末期肝病模型（MELD）评分≥15分或Child-Turcotte-Pugh（CTP）评分C级的肝硬化失代偿期的PSC患者应行肝移植评估 。 （A1）
19.PSC患者肝移植术后仍应密切监测其疾病复发 。 （A1）
20.对于疑似PSC的儿童患者 ， γ?谷氨酰转移酶（GGT）可替代碱性磷酸酶（ALP）作为胆汁淤积的生化指标；儿童PSC无需常规进行肝胆恶性肿瘤的监测 。 （B1）
（三）预后
【指南更新：原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗