脊柱|漏斗胸、脊柱侧弯夹击15岁少年，接力矫形助其挺胸抬头( 二 ) 健康筛查|中华医学会|新华网

马凡综合征常累及多个系统，但临床表现集中在3个最为突出的系统：骨骼、眼和心血管系统。其中骨骼系统病变的发生率普遍较高，除体格异常外，还主要表现为胸廓和脊柱畸形。约2/3的马凡综合征患者有漏斗胸，严重者可导致通气功能受限，约62%的马凡综合征患者同时并存脊柱侧弯，男女发病率基本一致，而且脊柱侧弯出现较早，程度较重，易进展，常发展为严重僵硬型的脊柱侧弯，部分可造成患者脊髓压迫等神经功能的损害，最终出现瘫痪等。并且随着畸形的加重，脊柱侧凸甚至影响到患者的心肺功能发育，患者成年后常常会因引起心肺功能衰竭而死亡。
“对于马凡综合征合并脊柱侧弯患者，早期可以考虑支具治疗，但支具治疗马凡综合征合并脊柱侧弯一般效果有限，若发现支具治疗无效，畸形进展迅速时，应采取更为有效的治疗措施，不适当的支具治疗反而会延误手术时机，增加治疗的难度。当有手术指征时，只要无禁忌证，应及时采取手术治疗。”
采写：南都采访人员王道斌通讯员朱健
编辑：王道斌
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