风湿|气短、胸闷、干咳，当心肺部正在“纤维化”，医生称此为“不是癌症的癌症” 免疫|关节|癌症|间质性|疾病

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65岁的张先生过去喜欢到小区附近的公园打拳、唱曲，但近年来由于体力严重下降，他已经很少下楼活动，偶尔出门需要女儿陪同。
在出版社担任编辑的沈女士近年出现皮肤增厚发硬、面容改变、手指关节活动受限、呼吸困难等情况，所幸得到单位的理解，她已转岗、并居家办公两年有余。
风湿科“老病号”丁先生三年前出现持续性干咳、反复感冒、慢走气喘等症状，好在多年来他坚持规范治疗、定期随访，及时发现了风湿外“隐藏”的另一种疾病。
三种人生，三名个体，有着一个共同点——肺纤维化患者。
肺纤维化疾病是一大类疾病的总称，属于严重的致命性肺部疾病，由于肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺” 。医学专家称，肺纤维化不可逆，要警惕这种“不是癌症的癌症” 。
有自身免疫性疾病的人也要警惕
大众对肺纤维化的知晓度不高，其危害却是严重的。中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会主任委员、中国老年医学学会呼吸病学分会副会长、北京协和医院呼吸与危重症医学科主任医师徐作军教授介绍：“就目前诊疗水平来看，肺纤维化不可逆。一旦患病，会造成患者肺功能下降、生活质量下降、寿命缩短。 ”
在肺纤维化疾病中，还有一种罕见的肺纤维化疾病病因不明、进展较快，在数年内就可能导致患者死亡，它就是特发性肺纤维化（IPF），一旦确诊后，患者五年生存率不足30% ，急性加重后的中位生存期仅2.2个月。 IPF好发于50岁以上男性。
值得注意的是，除了特发性肺纤维化这种原发于肺部的纤维化，包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等在内的自身免疫性疾病的患者，以及过敏性肺炎的患者，都可能发生肺纤维化，这类肺纤维化属于具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）。中华风湿病学会中青年委员会副主任委员、上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任叶霜教授称：“自身免疫性疾病除了会影响到关节、肌肉、皮肤等器官，还会侵害肺部健康，是导致肺纤维化的主要诱因之一。当累及肺部时，就会破坏肺组织，导致呼吸问题。 ”
在自身免疫性疾病中，有种罕见病叫系统性硬化症（SSc），也叫硬皮病，它伴发的肺纤维化是最受医生、也是最需要患者关注的。数据显示，中国硬皮病患者中有高达85.5%的患者患有间质性肺疾病（ILD），即系统性硬化病相关间质性肺疾病，这是硬皮病患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的三分之一。
出版社工作的沈女士就是系统性硬化病相关间质性肺疾病患者，这类患者往往承受身心双重压力，除了肺纤维化带来的呼吸困难、胸闷气短等病痛， “面具脸”（全身皮肤失去原有弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小，嘴唇变薄）会带来巨大的心理压力。
尽早识别，赢得最佳治疗时机
肺部的主要功能是通气和换气。通过呼吸作用，将空气中的氧气通过肺部交换到血液中，同时排出体内的二氧化碳。然而，肺纤维化患者的肺组织坚硬如皮革，不能像健康的肺一样扩展自如，从而引起呼吸困难。
目前，肺纤维化的主要治疗目标是控制疾病进展，延缓肺功能下降趋势、提高患者生活质量，降低急性加重风险，延长患者生存期。早诊断、早干预才可能将肺功能维持在相对较好的状态。