感觉神经|肌萎缩侧索硬化症临床表现症状|障碍|疾病|脊髓|病人|反射

肌萎缩侧索硬化症概述肌萎缩侧索硬化症，英文名称简称为ALS ，是运动神经元病的一种；是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
肌萎缩侧索硬化症又被称为“渐冻人”因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人” 。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。
该病早期容易误诊：由于初期症状的不典型性和少见病，容易误诊为其他疾病。最终病人完全丧失生活自理能力。肌萎缩侧索硬化症（ALS）>>肌萎缩侧索硬化症临床表现肌萎缩侧索硬化症临床表现

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主要表现本病是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间， 30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2 。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。前驱症状可以为手臂无力、吞咽发音困难、小腿无力或者前述症状联合出现，但通常的方式为手和臂的对称性软弱无力，精细动作困难，逐步出现肌萎缩，骨间肌、蚓状肌及鱼际肌早期受累，向邻近和近端肌群蔓延。下肢受累在后或与上肢同时发生。舌肌、口轮匝肌、咀嚼肌萎缩无力逐渐发生，引起吞咽和发音困难，流涎或呛咳，肌束震颤广泛地出现于四肢、躯干、口舌、面等部位，不定时出现。锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。大部分病例2～5年内死亡，以延髓症状起病或为主者存活时间更短。
一般眼肌不受累，感觉正常。神经功能几乎总是正常的。大小便和性功能一般不受累。严重失神经支配的肌肉有牵张反射减弱，但常为下运动神经元性无力伴腱反射活跃，对ALS病人来说，这几乎是一种特征行所见，常有Babinski征。

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根据病损部位不同，可见以下各种症状：1、情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。 2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。 3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。 1-2%的病人有三*神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。 4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。 5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。 6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。