活动|气短、胸闷、常年干咳，当心你的肺部正在纤维化治疗|症状|硬皮病|风湿|关节

65岁的张大爷过去喜欢到小区附近的公园打拳、唱曲，但是近年来由于体力严重下降、行动不便，张大爷已经很少下楼活动，即使偶尔出门也需要女儿的陪同。
在出版社担任编辑的沈女士最近几年出现皮肤增厚发硬、面容发生改变、手指关节活动受限，并逐渐出现呼吸困难的症状，所幸得到单位的理解和支持，已转岗并居家办公两年有余。
风湿科“老病号”丁先生三年前开始出现持续性干咳、反复感冒、慢走气喘等症状，好在多年来他坚持规范治疗、定期随访，及时发现了风湿外“隐藏”的另一种疾病。
三种截然不同的人生，三个独立鲜活的个体，却有着一个共同点——肺纤维化患者。专家提醒，气短、胸闷、常年干咳，都可能是肺部纤维化的症状，肺纤维化疾病是一大类疾病的总称，属于严重的致命性肺部疾病，一旦患病建议大家早诊早治，赢得最佳治疗时间。

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肺部纤维化——“不是癌症的癌症”
由于肺部组织呈蜂巢状，肺纤维化疾病被形象地称为“蜂窝肺” 。北京协和医院呼吸与危重症医学科主任医师徐作军教授介绍到：“就目前诊疗水平来看，肺纤维化不可逆。一旦患病，会造成患者肺功能下降、生活质量下降、寿命缩短。 ”
在肺纤维化疾病中，有一种罕见的肺纤维化疾病是呈进行性发展的，病因不明且进展较快，在数年内就可能导致患者死亡，这种疾病就是特发性肺纤维化（IPF），一旦确诊IPF后，患者五年生存率不足30% ，低于子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症。 IPF好发于50岁以上的男性，张大爷患的正是这种病。由于常年吸烟，患病后的张大爷干咳和气促的症状非常明显，洗澡、上楼梯这类日常活动对他来说已经非常吃力，体力上的限制，让打太极、唱昆曲这些爱好更变得遥不可及。
除了特发性肺纤维化这种原发于肺部的纤维化，包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等在内的自身免疫性疾病的患者，以及过敏性肺炎的患者，都有可能发生肺纤维化。上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任叶霜教授指出：“自身免疫性疾病除了会影响到关节、肌肉、皮肤等器官外，还会侵害肺部健康，是导致肺纤维化的主要诱因之一。当累及肺部时，就会破坏肺组织，导致呼吸问题。 ”

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在自身免疫性疾病中，有种罕见病叫系统性硬化症（SSc），也叫硬皮病，它伴发的肺纤维化是最受医生、同时也是最需要患者关注的。相关数据显示，中国硬皮病患者中有高达85.5%的患者患有间质性肺疾病（ILD），即系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）。 SSc-ILD是硬皮病患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的三分之一。像沈女士这样的SSc-ILD患者，往往承受着身体和心理上的双重压力，除了肺纤维化带来的呼吸困难、胸闷气短等病痛， “面具脸”（全身皮肤失去原有弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小，嘴唇变薄）也会给他们造成不小的心理压力。
尽早识别“肺纤维化” ，赢得最佳治疗时间
肺部的主要功能是通气和换气。通过呼吸作用，将空气中的氧气通过肺部交换到血液中，同时排出体内的二氧化碳。然而，肺纤维化患者的肺组织坚硬如皮革，不能像健康的肺一样扩展自如，从而引起呼吸困难。