预后|研究人员定义大动脉炎相关肺高血压临床特征发现患者5年生存率仅为77.2% 研究人员|主动脉|生存率|患者

日前，北京协和医院主任心内科荆志成教授团队一项关于大动脉炎相关肺高血压（TA-PH）的研究成果发表在《欧洲心脏杂志》上，揭示了TA-PH的临床特点、预后数据及相关危险因素，对提升该疾病的诊断水平和指导探索治疗策略具有重要意义。研究发现患者5年生存率仅为77.2% ，亟须进一步研究有效的治疗策略，以提升患者长期预后。
该研究是一项全国多中心注册登记队列研究，研究者建立了大样本、诊断明确、表型清晰的临床队列，明确了此类疾病在中青年女性多发、咯血及结核病史多见、炎症指标增高患者临床表型相对较轻等重要临床特征，并发现晕厥史、NT-proBNP和右心房压力增高是预后不良的独立危险因素。
大动脉炎（又称高安血管炎）是一种起源不明的原发性肉芽肿性血管炎，主要累及主动脉及其分支血管，尤其以锁骨下动脉、颈动脉、肾动脉等部位多见。肺动脉是大动脉炎常累及部位，可导致肺动脉压力增高和进展性右心衰竭，严重威胁患者生命安全。

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图为研究设计（北京协和医院供图）
TA-PH属于罕见类型肺血管疾病，既往国内外仅有零星个案报道，缺乏大样本的系统性研究数据，国际肺高血压临床指南对本疾病的描述也处于空白状态。由于TA-PH诊断困难，临床上漏诊误诊情况普遍，研究者希望对TA-PH的疾病特点及预后因素开展研究，提升临床医生诊断TA-PH的能力，为制定进一步治疗策略奠定基础。
【预后|研究人员定义大动脉炎相关肺高血压临床特征发现患者5年生存率仅为77.2%】据悉，该研究共纳入全国十余个省份的140例经影像和右心导管检查确诊的TA-PH患者，研究数据来自北京协和医院牵头建立的“中国国家罕见病注册系统” 。
采访人员：沐铁城、田晓航
编辑：王黎、唐健辉

预后|研究人员定义大动脉炎相关肺高血压临床特征 发现患者5年生存率仅为77.2%

预后|研究人员定义大动脉炎相关肺高血压临床特征发现患者5年生存率仅为77.2%