患血友病的“玻璃人”：持续“输血”才能努力接近正常的生活

本文转自：齐鲁壹点
齐鲁晚报采访人员李静张琪
彭克意小心翼翼地规避着所有可能造成自己出血的地方，一旦出血，他就不得不面临着不可估计的疼痛和危险。
这是所有血友病患者忧虑的事情，而彭克意正是一个血友病患者。血友病是一种隐形遗传性罕见病，分为A型、B型。每一万名新生儿中就会有一名血友病患者，以发病率估算，中国约有14万名血友病患者，其中患者绝大部分为男性。而患者需要终生用药。
只有持续不断地向体内注射凝血因子，彭克意才能努力“接近正常人的生活” 。但还有很多像彭克意一样的患者会担心，如果发展为抗体患者，就需要注射“艾美赛珠单抗注射液” ，承担昂贵且没有尽头的账单。
每年4月17日是“世界血友病日” ，在这个特殊的日子，齐鲁晚报采访人员走进彭克意等血友病患者，听他们讲述背后的故事。

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彭克意从一岁起患血友病，靠不断注射药物与病魔抗争（受访者供图）
只能清醒地忍受着疼痛
“玻璃人” ，过去的报道里，媒体这样称呼血友病患者。在彭克意的记忆中，他成长始终伴随着脆弱、肿痛和出血。
1993年，彭克意出生在山东济南章丘的一个农村家庭。一岁多时的一天，彭克意一直疼得哭闹，父母发现他的臀部有一大块又肿又硬的淤青。父母将彭克意带到医院检查，重度血友病A型的确诊病例，彻底改变了这个家庭。
血友病是一种隐形遗传性罕见病，按照缺乏的凝血因子不同，血友病分为A型、B型，其中A型（凝血因子Ⅷ缺乏）占比约80%-85% 。该病发病率约为万分之一，以发病率估算，中国约有14万名血友病患者，其中患者绝大部分为男性。血友病患者凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血不止甚至自发性出血倾向，临床主要表现为关节、肌肉、脏器的自发性出血，缺乏治疗可导致慢性和致残性的关节疾病，若出血点涉及脑部或其他主要脏器，短时间内即可导致不可逆的身体损伤甚至危及生命。
父母不希望在他们眼中身患“绝症”的儿子，成为别人眼中的“另类” ，于是将他送进了幼儿园。彭克意每周都会有一两次关节不明原因地肿胀和出血，他会疼得整宿整宿地睡不着觉。 “关节肿起来就像气球似的。 ”即便累到睡着，彭克意仍然在睡梦中发出疼痛的呻吟声。
除了硬抗，彭克意没有更好的办法。
上初三时的一天，因为爬楼梯，彭克意的髂腰肌严重出血，回家躺了将近两个月。髂腰肌的损伤和两个月没有活动，彭克意发现自己已经失去了行走的力量。 “即便躺着，身上还是会有地方出血。这里疼完那里疼，连呼吸都是疼的。 ”彭克意无奈辍学在家，彻底结束了校园生活。
最严重的时候，彭克意一年出血超过80次。有时候，他感觉到身体某一处关节不对劲，一个小时内能够肿到正常关节的两倍大。疼痛是持续刺激的，有时候一次持续三五天，有时候几个月。可恶的是，他昏不过去，只能清醒地忍受着疼痛。
“最好的青春就是在家里躺着度过的。那时候，我已经觉得自己没有未来了，只能等死。 ”
身体成了“药瓶” ，自己给自己打针
2009年，一次偶然的机会，彭克意得到北京血友之家联系的赠药——“人凝血因子Ⅷ” 。输入“人凝血因子Ⅷ”后，彭克意第一次在脚踝肿胀的情况下，睡了个好觉。
“既然不会死，当然要好好活，反正都会出血，不如多做些什么。 ”看到有药可医的希望，彭克意决定走出家门。