治疗|应如何着手周围神经病的诊断？( 三 ) 诊断|多发性|应如何|疾病|原因

4.4 其他表现
在某些周围神经病，尤其是GBS、糖尿病、肾衰、卟啉病或淀粉样变性，自主神经功能障碍可能特别突出。症状包括体位性低血压、肢冷、体温调节性出汗障碍、膀胱和直肠功能障碍以及阳痿。
若可触及周围神经增粗，提示可能为麻风、淀粉样变性、HMSN、肢端肥大症或CIDP 。
5 临床评估
5.1 时间过程
急性起病的单神经病，可能是因外伤或缺血所致；而逐渐进展的单神经病，则嵌压或反复性微创伤的可能性更大。
在数天中急性发生的多发性神经病，通常与炎性病变有关（例如GBS）；也可能是原发性肿瘤、感染（例如白喉）、代谢性疾病（例如急性间歇性卟啉病）、暴露于铊等情况所致。在数年中逐渐进展的慢性病程，一般是遗传或代谢性多发性神经病，但CIDP也可如此。
5.2 起病年龄
在单神经病，新生儿期出现者，可能是发育异常或与产伤有关；而成年后期可能与嵌压或外伤有关，常决定于职业因素。
在多发性神经病，儿童期或成年早期发生者，常常有遗传基础，但也可能是潜在的炎性病变所致；成年后期发生者，则更可能是代谢、中毒或炎性疾病或原发性肿瘤。
5.3 医疗史
各种全身性疾病和工业物质等，均可能以多种形式损害PNS ，引起不同类型的神经病。在特殊职业，可因嵌压或职业性反复微创伤，引起单神经病。另外，须关注有否遗传基础。
5.4 体格检查
查体时，须关注感觉、运动、腱反射异常是否对称，并注意上和（或）下肢、远和（或）近端的比较，这有助于确定神经损伤的模式；还应关注自主神经功能障碍。
6 EDX检测
EDX是神经系统体格检查的延伸。所有疑为神经病的患者， EDX应作为最初的诊断性检测，主要是有助于更好的描述和分类，而不是鉴别原因。 EDX评估周围神经病的作用包括：①定位——确认是否存在周围神经病；②评估受累纤维类型——运动、感觉大纤维、感觉和自主神经小纤维；③确定受累神经分布——远端对称性、多发性神经根神经病、多发性单神经病、是否以上肢为主；④确定病理生理过程——轴突丧失和（或）脱髓鞘、离子通道病变；⑤确定纤维受累程度；⑥监测疾病恢复或疗效。
绝大多数神经病从下肢开始。当最初或主要的表现在上肢，应立即认识到这代表了一种不寻常的模式——主要包括铅中毒、卟啉病、血管炎、CIDP、MMN、HNPP 。
轴突丧失是神经病最常见的病理生理过程，其电生理表现与神经纤维丧失有关（表2）。在轴突性神经病，神经传导主要显示为诱发反应的波幅减低，反映了运动或感觉轴突的丧失；针电极肌电图可显示失神经，特别是肢体远端。与轴突丧失相比，脱髓鞘是周围神经病不常见的机制。

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【治疗|应如何着手周围神经病的诊断？】7 实验室检查
实验室检查（表3）旨在证实诊断，并查找潜在的原因。当从病史、体格检查和EDX的信息与实验室筛查项目相结合，大多数原因还是显而易见的。

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了解神经病中的某些自身抗体有助于诊断，因为具有相对的特异性——例如，抗MAG、抗GM1、抗GQ1b 。
在提示有感觉性神经病症状，而常规EDX检测正常者，皮肤活检很重要。