治疗|应如何着手周围神经病的诊断？诊断|多发性|应如何|疾病|原因

作者：LittleAxe
众所周知，神经疾病的诊断原则一般是先定位、后定性。同样，在周围神经系统（peripheral nervous system ， PNS）疾病也是如此。然而，日常临床实践中，笔者常常看到，在患者的住院病历上，一些医生的入院诊断为“周围神经病” ，而出院诊断还是“周围神经病” 。许多医生感觉到，对周围神经病（peripheral neuropathy）的诊断，似乎不如脑部疾病那样“得心应手” 。那么，应如何着手呢？笔者根据自己的临床经验，结合文献，探讨周围神经病的诊断策略。间困难群众基本生活。
1 相关定义
PNS包括位于脊髓和脑干软膜以外的所有神经结构，视神经和嗅神经例外，是脑的特殊延伸。
周围神经病（有时简称“神经病”）定义为PNS解剖受损或正常神经生理功能障碍所致的一组症状和体征。
周围神经病为通用术语，表示PNS的任何病变，可有一条或多条周围神经的功能障碍。由于这种广泛的定义包括所有种类，以及周围神经疾病的所有原因，因此，需要对这种定义加以精化，所得出的诊断才有意义、有价值。
2 原因和分类
基于病因学，周围神经病主要包括：①特发性炎性神经病，例如吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome ， GBS）、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经神经病/神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy/ polyradiculoneuropathy ， CIDP）、多灶运动神经病（multifocal motor neuropathy ， MMN）；②代谢和营养性，例如糖尿病、B族维生素缺乏；③感染和肉芽肿性，例如白喉、结节病；④血管炎性；⑤肿瘤性和副蛋白血症性；⑥药物和中毒性；⑦遗传性，例如遗传性运动感觉神经病（hereditary motor and sensory neuropathy ， HMSN）、Friedreich共济失调、家族性淀粉样变性、卟啉病、Fabry病；⑧嵌压性，例如腕管综合征。
基于原因不同，病变可选择性累及周围神经的运动、感觉和（或）自主纤维，或弥漫性累及所有纤维（表1）。神经纤维受累的形式，有助于提示病因。在某些疾病，可能呈现各种不同（而不是一致）的临床表现模式。例如，糖尿病可引起单神经病（mononeuropathy）、多发性单神经病（mononeuropathy multiplex）、单根或多根神经根病，也可引起神经丛病、多发性神经病（polyneuropathy）。

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由于神经病的表现不一，且原因不同，因此，须采取合乎逻辑、有序的临床方法进行评估和管理。针对不同患者的具体情况，结合临床、电生理或电诊断（electrodiagnosis ， EDX）和实验室所见，根据亚型和病因学，可对大多数患者加以分类，从而有助于合理选择治疗方案并评估预后。由此，在治疗方面，就可分为针对亚型的特定治疗以及一般治疗。例如，在免疫介导的神经病（GBS、CIDP、MMN），可予以丙种球蛋白（IVIG）——这是病因治疗，有可能减轻甚至逆转神经病的进展；在糖尿病神经病，以控制血糖和管理疼痛为主要目标。
3 常见亚型
临床上，按神经受损的分布最有意义一一对此，电反应诊断（EDX）检测不可或缺。
3.1 单神经病
或称单发性单神经病（mononeuropathy simplex），是指单一周围神经的局灶性病变；通常的原因是创伤、局部压迫和嵌压。
3.2 多发性单神经病
是指若干条不同的神经受累，其受累通常呈随机性、不相邻。除非病变广泛且功能缺损已经融合。疾病机制通常涉及神经缺血、神经浸润或多灶性神经炎症。