综合征|30多年生活质量“不佳”竟是患上罕见“布加”病静脉|布加|质量|手术|车先生

车先生自打记事起就一直胸闷气短、身体不适，近10年更是病情加重，走不了远路、爬不了楼梯。近日，车先生带着外院“肝硬化”的诊断来到西安市红会医院求医。没想到，医生竟说车先生一直以来都被误诊了，他患上的是名为“布加综合征”的罕见病。

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车先生今年39岁，他说自己自打记事起就出现了活动后胸闷气短的症状，而且从小发育迟缓，经常觉得乏力、嗜睡，一直没有放在心上。近十年来，车先生胸闷气短症状加重，站几分钟就累、走不了几步就难受、爬楼梯更是最高只能爬到三层就觉得腹胀难受。车先生说，这些年他经常奔波在不同的医院，西医找不到原因，一直以“不明原因肝硬化”治疗，中医药也没停，但病情就是不见好转，生活质量不佳。

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作为家里的顶梁柱，车先生依然多方询问求医。前些天，他又来到红会医院的消化内科。得知车先生的病情后，科室医生仔细询问病史并查看影像学资料，考虑为混合型布加综合征。

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布加综合征是一种较为少见的疾病，亚洲国家发病率约为5-7/百万人。该病是因为肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的，主要以门静脉高压或者门静脉及下腔静脉高压为特征的一组疾病。混合型属于既有肝静脉的堵塞又有下腔静脉的堵塞。布加综合征可能出现腹胀、腹痛、黄疸、肝大、少尿、下肢静脉血栓甚至肝衰竭、消化道出血等急、慢性症状，严重者也会危及生命。
明确诊断后，医生急行下腔静脉的开通治疗。按照传统方式，下腔静脉开通要通过外科手术，这样的手术死亡率高、费用也高。经讨论，消化内科介入组决定为车先生行球囊扩张微创术。这样的介入术仅一个针眼，不仅手术风险低、费用少、院时间短，还没有外科手术带来的并发症。不过，下腔静脉血管细且薄，球囊扩张很容易破了，非常考验医生技术。 “好在手术顺利结束，患者身体已经好转了。 ”消化内科医生余天垒说。
4月24日采访人员见到车先生时他已经准备出院了。车先生说，术后第二天自己便爬了11层楼梯，术后第三天外出走了5公里，均没有不适。 “这么多年了，终于可以过上正常人的生活了。 ”车先生激动地说。

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【综合征|30多年生活质量“不佳”竟是患上罕见“布加”病】余天垒说，布加综合征病情隐匿很难发现，年龄增长后才明显。而且该病临床表现变化多，缺乏特异性，且症状、体征及转归与肝硬化相似，临床极易误诊为肝硬化。余天垒提醒，临床只要遇到“肝硬化”表现重而肝功能损害轻，同时伴有腔静脉高压表现者，应高度怀疑本病。对于已确诊的肝硬化患者，也应进行血管彩超检查，排除是否合并布加综合征，积极的介入治疗是提高本病疗效的关键。