隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(CMUSE)是一种发病机制尚不明确的罕见的小肠溃疡性疾病 。
CMUSE为仅累及小肠的反复发作的多发浅表溃疡和肠腔硬化狭窄 。 主要临床表现为反复发作的腹痛、腹泻、恶心、呕吐、黑便、贫血、低蛋白血症、营养不良等 。 其病理特征为局限于黏膜和黏膜下层的浅表溃疡 。 影像学结合小肠镜检查对该病的诊断价值较高 。 糖皮质激素治疗有效 , 但易发生依赖 , 对于糖皮质激素依赖或无效的患者可考虑应用免疫抑制剂 , 肠内营养亦有一定疗效 , 生物制剂的疗效尚须进一步研究 。
参考文献:[1]国际罕见病日:我国罕见病患者约2000万人每年新增超20万人.https://baijiahao.baidu.com/s?id=1726003737971912425&wfr=spider&for=pc[2]张抒扬 , 赵玉沛.罕见病学[M].北京:人民卫生出版社.2022:261-274.[3]罕见病诊疗指南(2019年版)[4]张佳琳,孙菁.隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的研究进展[J].中华消化杂志,2020,40(8):3.点击“阅读原文” , 检索更多文章 。
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