4小时从患者肺里洗出11瓶“牛奶”，这种罕见病患者一定要“洗肺”

来源：杭州师范大学附属医院

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近日，杭州师范大学附属医院呼吸与危重症医学科成功为一名罕见肺泡蛋白沉积症患者实施全肺灌洗术，历时4小时，共灌入生理盐水11000ml ，回收乳白色“牛奶“样沉淀液体10600ml ，目前患者情况明显好转，仍在病房康复观察中。
43岁的李女士（化名），半年前在一次活动后出现气急的症状，最初她并没有引起重视，以为是过于劳累，但这半年来活动后气急的程度在一天天加重，严重影响了她的生活质量，自己也不免很是担忧，于是经熟人介绍来到杭师大附属医院呼吸与危重症医学科专家门诊就诊。
【4小时从患者肺里洗出11瓶“牛奶”，这种罕见病患者一定要“洗肺”】接诊的呼吸与危重症医学科主任吕群主任医师为李女士进行了全面细致的问诊、查体，然后根据她的病情建议完善胸部CT检查，结果令人惊讶，李女士胸部CT显示患者双肺弥漫性间质性改变，呈地图状分布，经验丰富的吕群考虑李女士存在一种罕见的肺泡蛋白沉积症的可能。该疾病严重时候可以出现呼吸衰竭，危及患者生命，遂将李女士收入院进行进一步确诊和治疗需住院进一步检查。
入院后，呼吸与危重症学科治疗团队第一时间为李女士安排了支气管镜检查，灌洗液病理提示均质红染无结构物质， PAS染色（+），确诊为肺泡蛋白沉积症。目前针对肺泡蛋白沉积症的治疗公认效果最好的手段是进行“全麻下全肺泡灌洗术” 。但全肺灌洗是一项高风险手术，需要在全麻下进行，无论对于操作医师，还是麻醉医师来讲，都极具挑战性。

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为保证灌洗术万无一失，呼吸与危重症学科治疗团队联合麻醉团队积极讨论该病例，制定了严谨周密的手术方案。手术当天，手术室医护人员全力协作、默契配合，最终成功完成我院首例双腔气管插管全肺大容量灌洗术。

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整个手术过程顺利，历时近4小时，共灌入生理盐水11000ml ，回收乳白色“牛奶“样沉淀液体10600ml ，术后杨女士气急症状明显好转，目前患者仍在病房康复观察中。
据吕群介绍，肺泡蛋白沉积症在临床上非常罕见，易漏诊误诊，通常有不明原因的因素导致大量的磷脂蛋白样物质沉积在患者的肺泡内。发病多隐袭，典型症状为活动后气急，随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。如果不及时治疗，不但影响生活质量，严重时还有可能导致呼吸衰竭，危及生命。
这种疾病的治疗方法，主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质，目前国内外一般建议全麻下行全肺泡灌洗术，研究表明近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善。我院开展的这一例肺泡蛋白沉积症全肺灌洗术也标志着我院在呼吸系统罕见病的介入治疗方面迈上了一个新台阶。
吕群表示，虽然肺泡蛋白沉积症的临床表现不典型，但咳嗽咳痰、胸闷气急、胸痛咯血是大部分呼吸疾病的共有症状，老百姓一旦出现活动后气急等表现时要重视，应该尽早到医院就诊，避免病情的延误和进展。