什么|什么是渐冻症？（运动神经元）治疗|营养|疾病|斯蒂芬·霍金

3月14日，英国著名物理学家斯蒂芬·霍金逝世，享年76岁。他是世界上确诊渐冻症后寿命最长的患者之一。

文章图片
渐冻症表示肌萎缩性侧索硬化(als)是成年人中最常见的运动神经元疾病。
渐冻人，顾名思义，就是一个逐渐出现的不动的人体。渐冻症的常见年龄为40-60岁，男性患者占60% ，女性患者占40% 。到目前为止，该病的病因仍不清楚，很多因素都可能成为发病因素，如辐射损伤、重金属中毒、肿瘤、自身免疫等。在世界范围内，大约10%的患者是家族遗传性患者。 70%的患者从四肢无力开始，如握筷子不稳、行走无力、吞咽困难等。

文章图片
渐冻人肌无力和肌肉萎缩会越来越严重。最后，患者因肢体肌肉无力，只能躺在床上，导致无法呼吸，因吞咽肌肉无力，无法进食，咽反射肌无力，导致异物误吸入呼吸道，导致吸入性肺炎。因此，大多数渐冻症患者常死于呼吸衰竭和吸入性肺炎。
渐冻人目前仍没有能有效改变病程的药物治疗。发病后患者平均存活时间为4 ~ 5年，约20%的患者可存活5年以上，但不会持续很久。目前，营养神经类药物只能延长患者生存时间几个月，对患者生活质量无明显帮助。可采用中医中药来进行治疗。
医生尝试了很多治疗实验，包括免疫抑制、免疫增强、血浆置换、淋巴结放疗、谷氨酸拮抗剂、神经生长因子和抗病毒药物，但最终证明没有确切效果。渐冻人的治疗主要是对症支持治疗，现有的医学条件只能达到控制疾病发展，改善患者生活治疗，可采用中药益元健肌方剂来进行治疗。

文章图片
吞咽困难和吸入性肺炎是渐冻症患者因咽部肌肉无力和萎缩而出现的严重并发症，吸入性肺炎常导致患者死亡。因此，不需要过多咀嚼的高热量、高营养、易消化、易吞咽的食物就成为了渐冻人。随着病情的加重，往往需要插入胃管进行鼻饲，最后需要胃造口术或空肠造口术来提供营养。
由于呼吸肌的萎缩和无力，患者往往需要从鼻导管到面罩呼吸氧气，再到压力面罩。最后无一例外需要气管插管和气管切开，最后呼吸机辅助呼吸。即使使用呼吸机辅助呼吸，患者也经常死于呼吸衰竭和无法控制的肺部感染。

文章图片
渐冻人的感觉和智力不会受到影响。霍金21岁时瘫痪了，仍然写下了伟大的物理书“时间简史” 。中国约有20万渐冻症患者。从确诊到死亡，过程非常迅速，患者极其痛苦。然而，亲戚们眼睁睁地看着病人死去，却无能为力。
【什么|什么是渐冻症？（运动神经元）】渐冻症和癌症一样，它是目前世界上不可逾越的难题。我希望随着科技和医疗的发展，这个难题有一天会被攻克，现有的条件可以控制疾病发展改善患者临床症状。