症状|半年就要命，吴邪得的肺纤维化是什么病？生活|屏风|弹性|肺泡|疾病|伤疤

出品：科普中国
制作：科普医学院
监制：中国科学院计算机网络信息中心
最近《重启之极海听雷》开播，居老师的盛世美颜让人看得心旷神怡。可惜开篇吴邪吴天真小朋友就被诊断为肺纤维化，医生也为他下了“生命6个月倒计时”的“判决书” 。
肺纤维化是个什么病，真的半年就要命吗？

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△吴天真被诊断为肺纤维化。图源：《重启之极海听雷》
特发性肺纤维化（IPFs）是间质性肺疾病的一种，也是最常见的一种。这里的 “间质” ，是每个肺泡间的一些血管、神经、淋巴等组织，也可以看作是把肺泡隔开的“屏风” 。而肺泡就是在我们吸气时会像气球一样存气的地方，氧气也是从肺泡里进入血液的。

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△右下角每个圆圆的都是一个肺泡。图源：jphe.amegroups.com
间质性肺疾病，其实就是肺泡之间的“屏风”出了问题。正常的“屏风”柔软有弹性，可以很好地适应肺泡在呼吸时的大小变化，而IPFs患者的“屏风”会被没弹性的纤维细胞占领，弹性变差，不再能跟肺泡“琴瑟和鸣” 。
薄薄的肺泡壁经不起这样的伤害，从而断裂，几个肺泡因此融合成一个“气肿” ，同时也丧失了原本的功能。随着病情的发展，失效的肺泡会越来越多，直到变成个“丝瓜瓤” ，呼吸功能将完全丧失。

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△没有弹性的“丝瓜瓤” 。图源：wikimedia commons
下面是融合了的肺泡形成的“气肿” 。

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【症状|半年就要命，吴邪得的肺纤维化是什么病？】△图源：wikimedia commons
纤维细胞的弹性和正常组织相比可谓是天壤之别。受伤后皮肤表面形成的硬硬的伤疤，就是由纤维细胞构成的。

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△伤疤。图源：wikimedia
目前，纤维细胞的形成还是个谜，可以确定的是，吸烟（75%的患者都有吸烟史）、粉尘吸入（主要金属和木材粉尘）、反酸（胃食管返流），以及不太明确的病毒感染是其形成的主要原因。
《重启》里吴邪同学时不时咳嗽，确实是IPFs的临床症状表现之一。 IPFs早期，只有少部分肺泡损坏，其它还正常的肺泡通过“加班加点”也能维持患者的正常生活。不过，在做一些剧烈的运动，或是繁重的体力劳动之后，可能会出现喘气困难、咳嗽等症状。因此，很多IPFs患者早期都会像吴邪一样，觉得自己只是上了年纪或抽烟多才会身体不适，不重视，更不会去医院检查。等到呼吸能力严重下降不得不去医院，一般已经不是早期了。
IPFs的患者大多数在50岁以上出现明显症状。如果发现长辈走几百米，或是上三四层楼，甚至是在家洗菜洗衣服时气喘吁吁，千万要重视起来。除了气不够用、干咳之外， IPFs早期没什么一眼就能识别的症状，有时会出现乏力、消瘦，但基本不会发烧。病情严重的人会出现“杵状指” ，也是一个值得注意的表现。

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△指尖变粗，像捣蒜的杵，因此得名“杵状指” 。图源：wikimedia commons