如何治疗非典型溶血性尿毒症综合征？不妨了解下 _健康小知识

导语：非典型溶血性尿毒症综合征，是尿毒症中一种比较典型的疾病，其发病病因有很多，有一些家族性的病因引起的是这种病症，也被称为是家族性溶血性尿毒症、家族性HUS 。 aHUS发病较快，病情严重，甚至可危及生命，通过特殊治疗，配合血浆置换等辅助治疗，可提高患者的存活率。如果任由这种疾病发展，那么可能就会导致肾脏出现问题。

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01这种病症具有什么症状？来了解一下
1、哪些人群常见这种疾病呢？
其中一个家庭成员患有非典型性溶血性尿毒症综合征；在他们的家族成员中有人曾被诊断为溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜或者全身性血栓性微血管病；我曾经有不明原因的肾衰竭病史。
2、非典型溶血性尿毒症综合征具有什么症状？
病性溶血性贫血：指由微血栓形成引起的红细胞被破坏，会引起类似贫血的症状，如头晕、苍白、乏力，抽血检查血液中的蛋白含量常低于80g/L 。
3、非典型溶血性尿毒症综合征与典型溶血性尿毒症综合征有何不同？
二者均可具有上述典型的「三联征」，即：典型溶血性尿毒症：由一种大肠内的病菌引起， 5岁以下儿童多见，一半发生在夏季(6~9月) 。
尿毒症：20%~30%的病人有aHUS家族史，约60%的病人成年起病， 70%~80%的病人发病前有诱因，如感染、妊娠、创伤、手术等。血小板减少：大约90%的病人出现血小板减少，一般低于50×109/L ，但是皮肤紫癜(皮肤瘀斑)和活动性出血(如颅内出血)很少见。
急性肾衰竭：急性肾功能损害多伴有贫血，主要表现为少尿或无尿、水肿、厌食、恶心、呕吐、呼吸困难等，通常是引起血压升高的肾功能损害。有些病人需要透析治疗。

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02如何诊断非典型溶血性尿毒症综合征?来具体了解一下
1、这种病症(aHUS)需要做什么检查？
【如何治疗非典型溶血性尿毒症综合征？不妨了解下】不伴有腹泻史的经典三联征(微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭)aHUS诊断的主要临床依据。大多数病人补体C3降低，但血浆中C3、C4、CFB、CFH、CFI、CFI的正常水平并不能排除aHUS ，发现相关基因的突变和抗体的检测有助于确诊。
与微血管病性溶血性贫血相关检查。有关急性肾脏损伤的检查。肾是aHUS的主要受累器官，其病理变化主要是血栓性微血管病变，可累及肾小球、肾小动脉和肾间质。自身抗体测定和补体因子。
2、非典型的溶血性尿毒症综合征易与哪些疾病混淆？怎么识别？
与血栓性微血管病的鉴别主要是aHUS 。常见于5岁以下儿童，但6个月以内的婴儿很少见，其中有一半是由于自产志贺毒素大肠埃希菌引起的。大约90%的患者在HUS发生前5~10天出现腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状。
血小板减少性紫癜：由于先天性或获得性血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)严重缺乏。

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03这种病症究竟该如何进行治疗？具体了解一下
1、非典型溶血性尿毒症综合征的治疗应看哪些科室？
肾内科、血液内科、儿科。
2、非典型溶血性尿毒症综合征能不能彻底治愈？
在临床上，病情易反复，可累及神经、心脏、消化道等系统，最终累及肾脏，导致肾脏发生疾病，影响生活质量。

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