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医生手记
本期专家：王立新
医学博士、主任医师、博士生导师；广东省中医院芳村医院肾病科主任，广东省中西医结合学会免疫性肾病专业委员会主任委员；
案例
近期病房收治了一个30岁男性患者，半年来先后因为发热咳嗽就诊于呼吸科、腹泻不适就诊于消化科、皮肤红斑就诊于皮肤科，夜间脚趾疼痛就诊于风湿科，后又因为蛋白尿就诊我们肾科，患者疲倦乏力消瘦了20余斤，最终明确诊断为系统性红斑狼疮。
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什么是系统性红斑狼疮呢？
系统性红斑狼疮是我国最常见的系统性自身免疫性疾病之一，人群发病率约30~70/10万人。因其病变部位广泛，可累及全身的多脏器多系统，所以称之为系统性；因为部分患者发病凶险，与狼性相似，故称之为狼；又因大部分患者可以有皮肤红斑等表现，故称之为疮；这就是系统性红斑狼疮病名的由来。工作近三十年，我接触了不少系统性红斑狼疮的患者，由于早期症状不典型常常容易误诊及漏诊。明确诊断后经过积极规范治疗，除了少数患者因为各种原因发展为尿毒症需要透析维持生命外，大部分患者可以和正常人一样，拥有美满的家庭、健康的儿女、幸福的一生，享受亲情、友情和爱情，可以“与狼共舞” ，平安度过自己的人生。
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系统性红斑狼疮的发病原因是什么？
本病发病机制复杂，目前认为遗传、内分泌及环境因素等因素在SLE的发病中发挥重要的作用，基因易感者在某种环境因素(紫外线、吸烟、药物、病毒如 EB 病毒等)触发下，发生了异常的免疫应答，持续产生致病性自身抗体和免疫复合物，最终导致本病的发生。
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系统性红斑狼疮有哪些临床表现？
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系统性红斑狼疮临床表现复杂多样，早期表现不典型，容易误诊。
1）全身表现：本病女性多见，男女之比为10：1 ，发病年龄20~40岁多见，儿童及老人也可发病，发热，疲倦、乏力、体重下降较为常见。
2）皮肤与粘膜：鼻梁和双颧部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变；盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发及雷诺现象也是常见的表现。
3）关节与肌肉：患者可以出现对称性多关节疼痛和肿胀，主要累及手近端指间关节、掌指关节、腕关节和膝，通常不引起骨质破坏。
4）狼疮性肾炎：狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的并发症和致死因素之一，临床上SLE整个病程中有60％～80％患者会出现肾脏受累,临床表现为水肿、血尿、蛋白尿、高血压等症状。
5）呼吸系统可出现狼疮性肺炎、胸腔积液等表现。
6）心脏常受累出现心包炎，表现为心包积液，还可以累及冠状动脉，出现心绞痛甚至心肌梗死。
7）累及神经系统称为神经精神狼疮，轻者可出现轻者表现为偏头痛、焦虑、抑郁和轻度认知功能障碍，重者可出现癫痫、脊髓病变、急性意识混乱和精神病。
8）累及消化系统患者有不同程度的食欲减退、恶心呕吐、腹痛腹泻及便血等症状，还可出现肠系膜血管炎与肝脏损害等。
9）累及血液常有溶血性贫血、白细胞减少和血小板减少，部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和脾肿大。
10）累及视网膜血管时可出现视网膜出血、渗出，视神经受累，重者可导致失明。
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如何诊断系统性红斑狼疮？