延髓|运动神经元病-连枷臂综合征治疗|综合征|连枷|进行性|痉挛

运动神经元病(motor neuron disease ， MND) 是一类上、下运动神经元受累为主的神经系统变性疾病。包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ， ALS)、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化4种临床类型。
临床表现：人群发病率为1.5-2.5/10万人年， 50-70岁时发病高峰年龄段。绝大多数患者是在起病后1年才就诊。典型表现为隐匿起病的上、下运动神经元损害症状和体征，如逐渐出现的肢体肌肉萎缩和无力，吞咽、言语、呼吸困难，部分患者以肉跳（束颤）、痛性痉挛、肌肉痉挛、发僵为最早症状。吞咽障碍的出现和加重，导致患者营养障碍，肌无力和肌萎缩加重。随着病程进展，出现呼吸困难。主因呼吸衰竭和肺炎而死亡。

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【延髓|运动神经元病-连枷臂综合征】ALS是运动神经元病中最常见的类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常3-5年。连枷臂综合征(flail arm syndrome ， FA)和连枷腿综合征(flail leg syndrome ， FL)均为ALS的临床变异型。连枷臂综合征：又称为Vulpian-Bernhardt综合征或肌萎缩性双侧臂瘫。男性多见，以上肢局限受累起病，患者表现为双侧肢体近端对称的肢体无力和萎缩，后期出现吞咽困难和呼吸困难， 50-70%出现上运动单位损害体征。预后较典型ALS者好。
ALS的诊断的基本条件：(1)病情进行性发展：通过病史、体检或电生理检查，证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展，或从一个区域发展到其他区域。 (2)临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据。 (3)临床体检证实有上运动神经元受累的证据。 (4)排除其他疾病。
鉴别诊断：常见的有颈椎病、腰椎病、多灶性运动神经病、平山病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、遗传性痉挛性截瘫、副肿瘤综合征等。
治疗：尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病。但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗。尽可能延长生存期。延缓病情发展的药物：利鲁唑、大剂量维生素E、辅酶Q 。治疗中除了使用延缓病情发展的药物外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。
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