组织学|特发性肺纤维化（IPF）能活多久？吡非尼酮PIRFENEX哪里买得到？药物|尼达尼布|医生|患者|肺部

特发性肺纤维化（IPF）能活多久？IPF好发于中老年男性，患者早期典型表现为劳力性呼吸困难以及干咳，晚期患者合并右心功能衰竭以及肺动脉高压，预后极差，据文献报道，中位生存期仅2-3年， 5年生存率低于30% ，是一种严重的致命性肺部疾病，被称为“不是癌症的癌症” 。那么特效药吡非尼酮哪里买得到？
什么是特发性肺纤维化？
特发性肺纤维化（IPF）是临床上最常见的一种特发性间质性肺炎，是一种病因不明的慢性肺部疾病，其特点是出现进展的、不可逆的肺实质纤维化，导致肺功能进行性下降。组织学和高分辨率CT（HRCT）表现为普通型间质性肺炎（UIP）。患者因肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺” 。

文章图片

患者通常大于50岁。此疾病极为严重，无法治愈且会逐渐恶化。一些患者会稳定数年后再恶化或是逐渐恶化，但另一些患者会快速恶化。
如何患病？尚不完全清楚准确的发病机制。以下人群的风险较高：
吸烟或曾吸烟
吸入大量有毒化学物质或污染物
长期在工作中吸入某些类型的粉尘
有肺纤维化家族史
有何症状？IPF的出现可以极为缓慢，因此最初可能没有症状。但症状可以包括：
运动或其他体力活动期间呼吸急促
干咳
有针对性检查吗？有。
血液检查，以确保没有其他肺病–目前没有针对性血液检查。
呼吸检查，以评估肺功能–借此判断呼吸急促的原因是IPF还是其他疾病，如肺气肿。
CT影像学检查–该检查利用特殊的X线来建立体内图像。它可显示由IPF导致的肺部损伤。
若CT扫描后，仍不确定有无IPF ，可能会安排肺活检。检查时，医生会通过手术来获取一小块肺组织样本，然后送镜检，以查看有无IPF征象。
如何治疗？目前没有治愈方法。该病通常会缓慢恶化，但可以对症治疗，包括：
戒烟–请吸烟者务必戒烟。
接种流感和肺炎疫苗–应在每个秋季接种流感疫苗并且至少接种1次肺炎疫苗。流感和肺炎这类感染会损伤肺部，一定要尽力避免。
吸氧–随着IPF恶化，某些患者需要携带氧气罐吸氧。
肺康复–肺康复中，请学习锻炼和呼吸方法，以助缓解症状。
药物–有2种药物可减缓肺损伤进展，即尼达尼布和吡非尼酮，但无法治愈IPF 。

文章图片
国产吡非尼酮（艾斯瑞）
临床试验–感兴趣者可参加针对IPF的新药研究。
针对反酸的治疗–反酸是指正常情况下处于胃内的酸反流入食管。食管是将食物从口腔运送至胃内的管道。伴有反酸的患者可能需要使用药物来阻止反酸，以防加重IPF 。
肺移植–即用健康肺替换病肺的手术。仅某些符合条件的IPF患者才可进行肺移植。
著名呼吸疾病专家钟南山院士在某节目中呼吁大众和广大医生认识和重视特发性肺纤维化（ＩＰＦ），并建议广大吸烟者如有发现，一定要早诊早治，减少病死率。

文章图片

ＩＰＦ的早期症状主要是刺激性干咳、气喘等，常常不被患者重视，甚至不被医生所认识，导致患者从症状出现到就诊、确诊，步步延迟。患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误两三年，超过５５%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断。