肺淋巴管平滑肌瘤病的鉴别诊断，了解下( 二 ) _健康小知识

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2、肺淋巴管平滑肌瘤病的疾病自然史
肺淋巴管平滑肌瘤病患者往往出现症状后经历较长时间才能获得诊断，估计从出现首发症状到确诊的平均时间为每3-6年。肺淋巴管平滑肌瘤病患者往往表现为肺功能进行性恶化，包括FEV1下降和DLCO下降，结节性硬化症患者肺功能相对下降较慢。
自出现首发症状后的生存率在不同研究中报道不一致，以气胸起病的患者发病年龄更小，而且预后更好， 15年生存率可达89% ，而以呼吸困难为首发症状表现的15年生存率仅有47% 。是否吸烟、病程中是否发生过气胸、是否合并结节性硬化症、是否曾经妊娠则没有显示出与生存率或需要肺移植的相关性。
3、影像学及合并症特征
肺淋巴管肌瘤病在胸部高分辨CT上特征性地表现为全肺大小不一、弥漫分布、境界清楚的圆形、薄壁囊泡，囊泡的直径最大不超过2cm ，且囊间肺组织正常。此外，肺部影像学也可出现胸腔积气、胸腔积液、肺部结节、磨玻璃状、肿大的纵隔淋巴结等征象。
结节性硬化症相关性淋巴管肌瘤病比散发性淋巴管肌瘤病更易出现双侧肾脏血管平滑肌脂肪瘤、颅内多发钙化结节，肺动脉高压的发生率较低，多表现为轻度肺动脉高压；亦发现肺动脉高压的形成与肺功能损害程度存在关联。

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03肺淋巴管平滑肌瘤病应该如何治疗？请对症用药，避免走进医学盲区
1、西罗莫司治疗
患者在服药12月后出现不同程度的肾脏血管平滑肌脂肪瘤体积的缩小和肺功能的改善，西罗莫司不仅能够明显改善肺淋巴管肌瘤病的临床症状、缩小肾脏平滑肌脂肪瘤的体积、减缓或稳定肺功能的下降速率，还能控制乳糜性胸腔积液，降低血清内皮生长因子水平。对于症状明显、肺功能受损、合并肾脏血管平滑肌瘤受累的肺淋巴管平滑肌瘤病患者，推荐使用西罗莫司药物治疗。

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2、肺移植
肺淋巴管平滑肌瘤病的预后较差，最终会难以避免地发展为呼吸衰竭。肺移植主要适用于终末期呼吸衰竭患者，是终末期肺淋巴管平滑肌瘤病治疗的唯一有效治疗手段。据统计，术后第1年、第3年、第5年的生存期为90%、90%、77% ，明显延长患者的生存时间。
术中见部分胸膜粘连，但未见严重出血，术后患者呼吸功能和活动耐量恢复，复查胸部CT、气管镜提示恢复良好，长期服用环孢素、麦考酚钠肠溶片等免疫抑制剂，辅以适度肺功能锻炼，胸部CT显示双肺炎症伴右侧继发性支气管扩张，不易再复发肺淋巴管平滑肌瘤病。
3、中药治疗
肺淋巴管平滑肌瘤病中医上归为喘证、咳血，归属阴虚火旺、肺肾阴亏、气虚血亏、肾不纳气，治疗应与滋阴补肺、补气益肺、凉血降火为主。服用百合果定汤或六君子汤2周后闷喘、咯血症状可明显缓解。传统中医中药可能对于肺淋巴管肌瘤病有一定效果。同时，低脂饮食对减少病人脂肪的丢失，防止营养不良的发生，同时减少乳糜液生成是有效的。

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结语：早期，国内关于肺淋巴管平滑肌瘤病的诊治缺乏足够认识，临床医生常忽视轻症的肺部弥漫性囊性病变。近年来，在国家政策的鼓励下，罕见病淋巴管肌瘤病研究越发受到重视，随着医学技术的发展和进步，临床医生对肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断越来越精确，有利于防止漏诊和误诊，无形降低了肺淋巴管平滑肌瘤病患者的发病时间。