肺淋巴管平滑肌瘤病的鉴别诊断，了解下

导语：国外每一百万成年女性中有两到三例患肺淋巴管平滑肌瘤病，而在成年结节性硬化症女性中约有30%-40%的患病率。由于肺淋巴管平滑肌瘤病起病隐匿，临床表现无特异性，国内肺淋巴管平滑肌瘤病的早期患者容易误诊、漏诊，疾病诊断时病期较晚，肺功能损害较重，严重影响患者的生活质量和身心健康，为家庭带来沉重的心理、经济负担。

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01肺淋巴管平滑肌瘤病很是陌生，从认识疾病开始，探索罕见病的世界
1、肺淋巴管平滑肌瘤病的简介
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理特征是沿着小气道、血管和淋巴管周围的异常增殖的非典型平滑肌细胞(淋巴管肌瘤病细胞) ，可造成全肺的弥漫性囊性破坏，逐渐损害肺通气、换气能力，最终进展为不可逆性的呼吸衰竭。
肺淋巴管平滑肌瘤病主要表现为呼吸困难，可伴有自发性气胸、乳糜性胸腹腔积液及腹膜后淋巴结肿大。对育龄期女性出现胸闷、胸痛、气促及呼吸困难者，应及时行肺部高分辨率CT及腹部CT检查；若肺部呈弥漫性囊性改变应注意本病的可能，病理有助于确诊。
2、肺淋巴管平滑肌瘤病的症状
肺淋巴管肌瘤病发病的早期症状不容易发现，以前的诊断主要依靠淋巴管肌瘤病病理结果。临床表现为进行性加重的呼吸困难、喘息、反复发作的自发性气胸，偶有咳嗽、咯血，部分患者因淋巴管肌瘤病细胞累及淋巴管或胸导管形成乳糜性渗出，肺外表现为单发或多发的肾脏血管平滑肌脂肪瘤和腹部淋巴管肌瘤等。
【肺淋巴管平滑肌瘤病的鉴别诊断，了解下】活动后呼吸困难为最常见的首发症状，部分患者可以气胸、咳嗽咳痰与腹部占位性肿瘤相关的腰背痛为首发症状，此类症状缺乏特异性，早期容易忽视或误诊。易出现双侧多发的巨大血管平滑肌脂肪瘤，巨大肾脏占位可造成患者的腰背痛症状，及早完善肺部高分辨率CT检查，筛查有无特征性多发薄壁、圆形囊泡改变，尽早明确有无肺淋巴管肌瘤病。

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3、肺淋巴管平滑肌瘤病的鉴别诊断
肺淋巴管平滑肌瘤病肺部影像学上表现为全肺弥漫囊样病变，主要包括Brit-Hogg-Dubé综合征、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴细胞间质性肺炎和淀粉样变性。胸部高分辨率计算机断层扫描有助于确定肺部病变的形态、分布特征，将病史、临床特征与胸部影像学结果相关联。
可作为确定潜在性囊性肺病的重要线索，并指导疾病的诊断评估和管理。胸部高分辨率CT特点是双肺多发的薄壁、囊状阴影，囊肿形状大小不一；以肺基底部为主，受累部分肺实质基本正常，部分可能发生气胸，不伴有肺结节和磨玻璃影。
02肺淋巴管平滑肌瘤病的冷知识，以下3点值得了解，掌握疾病的秘密
1、肺淋巴管平滑肌瘤病的发病机制
淋巴管肌瘤病的肺内表现为平滑肌样细胞（淋巴管肌瘤病细胞）浸润以及肺实质的囊性病变。目前认为，淋巴管肌瘤病肺内病变是由于这些异常的淋巴管肌瘤病细胞的增生、增殖所造成的。淋巴管肌瘤病细胞在气管血管束周围增殖，造成气道阻塞、气体陷闭、肺泡扩张、肺泡间隔破坏、肺泡内出血。
淋巴管肌瘤病细胞的来源尚有争议，可能来自肾脏血管肌脂瘤、淋巴管内病变或者其他尚未确定病灶。在淋巴管肌瘤病患者的肿大淋巴结、血液和其他体液，包括尿、乳糜性胸水、腹水内，都可以找到淋巴管肌瘤病细胞。