毛细血管扩张|女子大便黑了 20 年,各项检查阴性,主任都被带偏了!( 二 )
1、反复自发性鼻出血
2、典型部位的多发性皮肤黏膜毛细血管扩张
3、内脏受累,例如消化道毛细血管扩张,肺、脑或肝 AVM
4、一级亲属患有 HHT
于是,我又开了全腹 B 超的检查,还叫了个神经外科和胸外科的会诊 。
结果倒是比我想象的好些:肝胆 B 超未见明显异常;神经外科、胸外科不建议手术治疗 。
这下,患者只剩下消化系统疾病需要治疗,这是我们消化科自己的事儿了 。
内镜检查是我们组的黄金圣手陈姐做的,「消化道毛细血管扩张,有隐性出血,应该是和 HHT 有关,内镜下进行了局部治疗 。」
胃镜治疗结束后,患者情况还算稳定,血红蛋白甚至在几天后上升到了正常高值 。但治疗结束后,我有了新的困惑——长期出血,照理说应该会导致缺铁贫才对,这又是怎么回事呢?
临床有个小技巧:遇事不决,盘问病史 。
于是我在查房的时候,借着主任的话口问了一嘴,确认了患者近期没有服用铁剂 。再是血常规加做手工复片镜检后,也未发现明显异常 。
这下,可真是懵的妈妈给懵开门——懵到家了!
03.
回到家,脑子里还想着工作的事 。女朋友看到我头发长得像个山贼,便要拉着我去理发 。
不知道是幸运还是不幸,给我剃头的 Tony 是个十足的话痨,一直聊东聊西 。得知我是医生后,他便一直夸医生这行前途明亮:铁饭碗,金饭碗,这是一个好饭碗!
被一通猛吹后,我的话匣子也打开了,「哪里哪里,咱们是一个祖师爷的,几百年前的外科医生就是由理发师兼任的,那时候最常见的治疗就是放血 。理发店门口那个旋转灯柱,红的是动脉,蓝的是静脉,白的是纱布 。」
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理发店旋转灯柱
图源:图虫创意
Tony 老师啧啧称奇,追问我关于放血疗法 。
「这算是传统西医的治疗,因为效果太差,被现代西医抛弃了 。给你举个例子,美国国父华盛顿就是死于放血疗法 。」我回答道,「不过,现在还是有少数几个病可以用放血疗法治疗的,比如血色病、真性红细胞增多症以及一个别名吸血鬼病的迟发性皮肤卟啉病 。」
诶?血色病,我突然又想到了什么 。
「医生,这个吸血鬼病是什么啊?」Tony 边给我吹了一个飞机头造型,边好奇地问道 。
「就是一种病,病人会怕光,还需要新鲜血液来补充缺乏的必须物质 。现代人怀疑书里的吸血鬼得的就是这种病 。」简单回答后,我开始接上被打断的思绪 。
血色病?血色病的患者由于铁在体内堆积,而在临床上表现出各种相关的症状 。
肝脏是首先受累的器官,因为铁从胃肠道吸收入血后会首先经过肝脏,然后才到达其他器官 。当铁沉积于心脏时,常常导致扩心病和电生理异常 。铁还会选择性沉积于胰腺的胰岛 β 细胞,从而导致糖尿病 。当铁沉积于皮肤时,会使得皮肤呈现青铜色 。[1]
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血色病皮肤色素沉积(右)
图源:YouTube 截图,非本病例
肝硬化、糖尿病和皮肤色素沉积构成了血色素三联征,因此血色病也被称为「青铜色糖尿病」 。
如果我们的患者是个血色病,长期的鼻出血和消化道出血,就像定期的放血疗法,让体内的铁保持平衡,从而掩盖了血色病的所有症状,只剩下血红蛋白这一条并不明晰的线索 。
反过来,倒是也能解释患者为什么没有出现典型的缺铁性贫血 。
04.
次日交班前,我把我的考虑都一股脑地告诉了主任 。
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