诊治|限制性心肌病，心肌病中最罕见的类型，其诊治手段有哪些呢？治疗|诊断|心肌|检查|疾病|心室

导语：限制性心肌病分为：非闭塞型（心肌被某种异常物质所浸润）和闭塞型（心内膜和心内膜下纤维化）。每种类型都可以是弥漫性或者非弥漫性的（当病变仅累及单心室或是不均匀地影响单心室的某一部分）。限制性心肌病（RCM）以心室壁顺应性下降，舒张期充盈受阻为特点；单心室（最常见左心室受累）或双心室均可能受到影响。症状包括乏力和劳力性呼吸困难。根据超声心动图或心导管检查诊断。治疗通常不够满意，最好是针对病因治疗，外科手术有时有用。

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一、限制性心肌病的病因目前还不明确，但一些临床研究已经发现，它可能与系统性或遗传性疾病有关
1、病因
【诊治|限制性心肌病，心肌病中最罕见的类型，其诊治手段有哪些呢？】限制性心肌病并不总是原发性心脏疾病，虽然病因尚不清楚，但它可能是由系统性或遗传性疾病引起的；已确定的病因有限制性心肌病的病因.有些疾病在引起限制性心肌病的同时也影响到其他组织（如淀粉样变、血色病）。淀粉样蛋白（淀粉样变性疾病）或是铁（血色素沉着症）除在心肌内浸润外往往也可影响到其他器官，但很少累及冠状动脉。但淀粉样变很少累及冠状动脉。
结节病结节病和Fabry病也可影响房室结传导组织。洛夫勒综合征L?ffler综合征（主要累及心脏的嗜酸细胞增多征的一个亚型）发生在热带，开始时以嗜酸细胞增多性急性动脉炎起病，随后在心内膜，腱索及房室瓣上形成血栓，并进一步进展为纤维化。心内膜弹力纤维增生症（EFE）发生在温带地区，仅累及左心室。
2、病理生理
心内膜增厚或者心肌浸润（有时伴有心肌细胞坏死，乳头肌浸润，代偿性心肌肥厚和纤维化）可发生在单心室（典型的是左室）或者双心室。由此可致二尖瓣或三尖瓣功能障碍而引起反流。功能性的房室瓣反流可能是由于心肌浸润或是心内膜增厚所致。

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二、确诊限制性心肌病需要做哪些检查呢？以下6种手段，可以帮助确诊限制性心肌病
1、症状诊断
心力衰竭和保留射血分数的患者应考虑限制性心肌病，特别是已诊断出有已知可导致限制性心肌病的全身性疾病时。然而，潜在的疾病可能表现并不明显。
2、心电图
心电图可表现为ST段和T波异常，可有低电压，通常没有特异性。有时会出现非既往心肌梗塞所致的病理性Q波。由于代偿性心肌肥大或传导异常（包括房室传导阻滞）导致的左心室肥厚有时会发生。

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3、X线检查
胸部X线检查，心脏大小通常正常或较小，但晚期淀粉样变性或血色素沉着症患者，心脏可增大。
4、超声心动图
超声心动图检查超声心动图示左室收缩功能正常。常见的发现包括心房扩大以及心肌肥厚。组织多普勒成像通常提示LV充盈压升高，尽管射血分数正常，但应变成像可显示纵向收缩受损。其他常见的表现包括心房扩大和心肌肥厚。在淀粉样变中，可观察到心肌有非常亮的强回声。
5、MRI
如果仍不能确诊， MRI可以显示出心肌浸润性疾病（例如被淀粉样蛋白或是铁浸润）所致的心肌结构异常。 MRI以及心脏CT可以检测心包增厚，有助于诊断临床表现类似RCM的心包缩窄。