诊治|限制性心肌病，心肌病中最罕见的类型，其诊治手段有哪些呢？( 二 ) 治疗|诊断|心肌|检查|疾病|心室

文章图片
6、心肌活检
若无创检查不能明确诊断，应进行侵入性心导管检查和心内膜心肌活检。限制型心肌病心导管检查可检测到高心房压伴显著的y波下降，在心室压力曲线上有一个早期舒张压下降，随后出现高舒张期平台。其左心室舒张压通常比右心室高几毫米汞柱，与心室压力相等的缩窄性心包炎不同。
活检可发现心内膜心肌纤维化和增厚，心肌被铁或淀粉样蛋白浸润，慢性心肌纤维化，或Fabry病时血管内皮细胞胞质中有沉积物。除非淀粉样变性累及到心外膜的冠状动脉，冠状动脉造影为正常的。对于RCM最常见的病因应进行实验室检查和其他器官系统的活检（如疑有淀粉样变性者进行直肠活检，疑有血色素沉着症者行铁检测或肝活检）。

文章图片
三、限制性心肌病的治疗手段有哪些？预后情况如何？
（一）治疗
1、治疗病因
如果在疾病的早期作出诊断，针对血色病，结节病和Loёffler综合征的特异性治疗可能有帮助。并不建议限制性心肌病患者做移植手术，因为这种疾病可能会在移植的心脏上再次出现。
2、使用利尿剂
利尿剂可以用于治疗水肿或肺血管充血，但是由于它们会降低前负荷，使用时必须小心；而心室的顺应性降低则依赖于前负荷来维持心排血量。洋地黄对于改变血流动力学异常的作用很小，对淀粉样变性引起心肌病的患者，使用洋地黄可能危险，因其常对洋地黄类极度敏感。若心率增快，可谨慎地小剂量使用β受体阻滞剂或减慢心率的钙通道拮抗剂。减轻后负荷的药物（如硝酸酯）可能引起严重的低血压且常无用。

文章图片
（二）预后
本病预后不佳，因为疾病的诊断往往是在晚期才作出。对于大多数患者缺乏有效的治疗，仅能进行对症支持治疗。用于扩张型心肌病的标准疗法（如ACE抑制剂、地高辛、β受体阻滞剂）在限制性心肌病中耐受性差。这些患者也可能有自主神经功能障碍（尤其是淀粉样变心脏病）或全身血压偏低。传导系统疾病、心脏传导阻滞和猝死的发生率很高。
结语：在限制性心肌病中，心内膜增厚或心肌浸润导致僵化，非顺应性心室，因此直到在疾病晚期都可能表现为舒张功能障碍但收缩功能正常。有时，如累及瓣膜组织或传导系统，可引起瓣膜返流或心脏传导阻滞和心律失常。病因通常不清楚，但有些病例是由淀粉样变性、血色素沉着症或结节病引起的。治疗往往不理想，除非病因可以得到解决；利尿剂对水肿或肺血管充血患者可能受益，但必须谨慎使用，以避免降低前负荷。