心功能|5年致死率45%，平均存活率3年。认识扩张型心肌病，你现在就需要！心脏|心肌|病因|疾病|遗传学

作者：常笑健康
心脏就像一个“水泵” ，不停地以5-6升/分的速度把血液输送到全身。心力衰竭也称心功能不全，是心血管疾病发展到了严重的阶段，心脏的泵血功能衰退，就像弹性减退的“皮球” ，输出血量不能够满足身体代谢的需要，器官和组织中的血液也不能顺利回流到心脏，这种状态就叫做心力衰竭。

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扩张型心肌病((dilated cardiomyopathy ， DCM))是临床最常见的疾病之一，致残致死性高，严重威胁人类的健康。 DCM起病多缓慢，患者多在临床症状显著时才就诊，大多数患者就诊时已经合并心腔扩大、心律失常、心功能衰竭、生活质量下降等。接下来给大家详细介绍扩张型的定义及病因。
什么是扩张型心肌病？
1、扩张型心肌病的定义
DCM是一种以左心室扩大伴收缩功能障碍为典型特征的心肌疾病，主要临床表现是心脏扩大、心室收缩功能降低、心律失常、充血性心力衰竭和猝死等。
2、扩张型心肌病的病因分类
2.1原发性DCM
2.1.1家族性DCM（FDCM）：约60%FDCM患者显示与DCM相关的基因发生遗传学改变有关，其主要方式为常染色体遗传。

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2.1.2获得性DCM：指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM 。
2.1.3特发性扩张型心肌病：原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占DCM的60% 。
2.2 继发性DCM：指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅仅是系统性疾病的一部分。例如继发于系统性红斑狼疮、白塞病等自身免疫性心肌病；嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等代谢内分泌性心肌病、营养性疾病继发的心肌病和和其他器官疾病继发的心肌病等等。

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扩张型心肌病的病因是什么呢？
DCM的病因尚不明确。但研究认为，扩张型心肌病与家族遗传、持续性病毒感染、长期酗酒和神经激素受体异常等因素有关。其并发症多，病死率高。目前对其发病机制研究尚不明确，当患者出现症状时已有心功能不全，研究显示其5年死亡率为45% ， 10年死亡率为70% ，平均存活率为3年。
可能导致的病因
1.病毒感染
一般认为，约15%心肌炎患者可发展为DCM ，这类患者往往在发病前有严重感冒或者腹泻病史，研究表明柯萨奇病毒或者巨细胞病毒感染可能与心肌炎有关。
2.遗传
【心功能|5年致死率45%，平均存活率3年。认识扩张型心肌病，你现在就需要！】过去认为大多数DCM病例是散发或特发的，但现在发现至少40%~60%呈家族性，常染色体显性遗传是最常见的遗传方式。
3.细胞免疫
某些细胞（自然杀伤细胞、T淋巴细胞等）介导的免疫反应，可引起血管及心肌损伤，导致心脏扩大，从而引起扩张型心肌病。
4.其他因素
炎症反应性疾病、化学或毒素作用、内分泌异常、微血管痉挛等可能引起心肌细胞凋亡、坏死致心肌病的发生。
作者介绍

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徐慧
徐州市中心医院
心内科主治医师
简介：硕士研究生学历，在三甲医院工作数年，熟练掌握各种心内科常见病，多发病如冠心病、高血压、心律失常、瓣膜病、心力衰竭等疾病的诊断与治疗。
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