治疗|大爷下肢水肿发黑 8 个月，确诊多亏《唐诗三百首》？( 三 ) qd|老爷子|Addison|Lingard|Hundred|唐

等一下！Poems？POMES？我的脑袋好像被什么击中了。
所以说，外周神经病变根本不是由糖尿病引起的？水肿既不是心源性也不是肝源性的？之前偶然发现的心包积液和今天刚查出来的腹水，也是提示线索，指向最终的答案。
我恍然大悟。
「爸爸，怎么一提起英语你又入迷了啊？」我回过神来，抱住了女儿。
第二天一早交班前，我看到了患者的 B 超报告：腹水，脾脏轻度增大。又出现了新的症状，我也更加肯定我的诊断。
灵光一闪，找主任。
「因为患者十余年的糖尿病史，所以我们理所当然地认为患者的外周神经病变是糖尿病引起的。但我们也许都太想当然了，明明这个患者还有这么多其他症状。」
「结合他的腹水和心包积液，以及多内分泌病变，还有新发的脾大，我倾向于这可能是一个 POEMS 综合征。」
POEMS 综合征， POEMS 由一系列病变首字母组成：

P 指多发性周围神经病（Polyneuropathy）
O 指脏器肿大（Organomegaly）
E 指内分泌障碍（Endocrinopathy）
M 指M蛋白（Monoclonal protein）
S 指皮肤改变（Skin changes）

「除此之外，水肿和抑郁也是 POEMS 综合征的表现。」我继续补充。
主任点点头，示意先把 MDT 取消，喊楼下血液科会诊。
血液科会诊后，我们又开了一系列检查。骨髓穿刺显示浆细胞轻度升高，免疫固定电泳检查显示单克隆 IgA～M 蛋白，血清存在高水平的 VEGF 。

文章图片
患者骨穿病理
图源：李汇提供
这一波下来，患者直接就在我们病房被确诊为 POEMS 综合征。
后来，这个患者转到了血液科，接受了抗浆细胞治疗。
听楼下老王说，老爷子的色素沉着和体重减轻等症状都有了明显改善，氢化可的松和左旋甲状腺素逐渐减量后，糖尿病也得到了缓解，后面是否要接受干细胞移植，还要看患者的体能状态能否耐受。
我「艺高但人胆大」的猜测，所幸有效。
回过头来看，当 POEMS 综合征以内分泌系统的症状为首要表现，神经系统的症状也被误认为是糖尿病的并发症时，咱们科医生看到这样的病人，就像贵州的老虎第一次见到驴那样，不知所措。
但当越来越多别的系统的症状出现时， POEMS 综合征就「黔驴技穷」了，再多的伪装也会被医生抽丝剥茧、最终识破。
回家，我和闺女说了这个故事，告诉她「爸爸就像老虎一样有火眼金睛」。她大概是没听懂，但还是配合我大笑了起来。（策划：carollero、gyouza）
本文由真实病例改编 [1]
致谢：本文病例由天津医科大学总医院内分泌代谢科李汇提供
经浙江大学医学院附属第二医院血液内科主任医师梁赟、天津医科大学总医院内分泌代谢科主任医师刘铭专业审核
【注】
浙江大学医学院附属第二医院血液内科主任医师梁赟审核意见：
POEMS 综合征是一种以多发性周围神经病变、单克隆浆细胞增殖、内分泌病变、器官肿大、肢体水肿和（或）浆膜腔积液为主要临床表现的罕见浆细胞病。因临床表现多样，极易漏诊和误诊。
目前，其诊断标准仍是基于 2007 年的国际诊断标准，强调了几个要素：首先必需有 M 蛋白，而且是 λ 轻链型 M 蛋白（大于 95%）；其次高水平的血清 VEGF 水平升高是其特异性和敏感性指标；最后一般伴随有多系统累及。