治疗|大爷下肢水肿发黑 8 个月,确诊多亏《唐诗三百首》?( 三 )
等一下!Poems?POMES?我的脑袋好像被什么击中了 。
所以说 , 外周神经病变根本不是由糖尿病引起的?水肿既不是心源性也不是肝源性的?之前偶然发现的心包积液和今天刚查出来的腹水 , 也是提示线索 , 指向最终的答案 。
我恍然大悟 。
「爸爸 , 怎么一提起英语你又入迷了啊?」我回过神来 , 抱住了女儿 。
第二天一早交班前 , 我看到了患者的 B 超报告:腹水 , 脾脏轻度增大 。 又出现了新的症状 , 我也更加肯定我的诊断 。
灵光一闪 , 找主任 。
「因为患者十余年的糖尿病史 , 所以我们理所当然地认为患者的外周神经病变是糖尿病引起的 。 但我们也许都太想当然了 , 明明这个患者还有这么多其他症状 。 」
「结合他的腹水和心包积液 , 以及多内分泌病变 , 还有新发的脾大 , 我倾向于这可能是一个 POEMS 综合征 。 」
POEMS 综合征 , POEMS 由一系列病变首字母组成:
- P 指多发性周围神经病(Polyneuropathy)
- O 指脏器肿大(Organomegaly)
- E 指内分泌障碍(Endocrinopathy)
- M 指M蛋白(Monoclonal protein)
- S 指皮肤改变(Skin changes)
主任点点头 , 示意先把 MDT 取消 , 喊楼下血液科会诊 。
血液科会诊后 , 我们又开了一系列检查 。 骨髓穿刺显示浆细胞轻度升高 , 免疫固定电泳检查显示单克隆 IgA~M 蛋白 , 血清存在高水平的 VEGF 。
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文章图片
患者骨穿病理
图源:李汇提供
这一波下来 , 患者直接就在我们病房被确诊为 POEMS 综合征 。
后来 , 这个患者转到了血液科 , 接受了抗浆细胞治疗 。
听楼下老王说 , 老爷子的色素沉着和体重减轻等症状都有了明显改善 , 氢化可的松和左旋甲状腺素逐渐减量后 , 糖尿病也得到了缓解 , 后面是否要接受干细胞移植 , 还要看患者的体能状态能否耐受 。
我「艺高但人胆大」的猜测 , 所幸有效 。
回过头来看 , 当 POEMS 综合征以内分泌系统的症状为首要表现 , 神经系统的症状也被误认为是糖尿病的并发症时 , 咱们科医生看到这样的病人 , 就像贵州的老虎第一次见到驴那样 , 不知所措 。
但当越来越多别的系统的症状出现时 , POEMS 综合征就「黔驴技穷」了 , 再多的伪装也会被医生抽丝剥茧、最终识破 。
回家 , 我和闺女说了这个故事 , 告诉她「爸爸就像老虎一样有火眼金睛」 。 她大概是没听懂 , 但还是配合我大笑了起来 。 (策划:carollero、gyouza)
本文由真实病例改编 [1]
致谢:本文病例由 天津医科大学总医院内分泌代谢科 李汇 提供
经浙江大学医学院附属第二医院 血液内科主任医师 梁赟、 天津医科大学总医院 内分泌代谢科主任医师 刘铭 专业审核
【注】
浙江大学医学院附属第二医院 血液内科主任医师 梁赟 审核意见:
POEMS 综合征是一种以多发性周围神经病变、单克隆浆细胞增殖、内分泌病变、器官肿大、肢体水肿和(或)浆膜腔积液为主要临床表现的罕见浆细胞病 。 因临床表现多样 , 极易漏诊和误诊 。
目前 , 其诊断标准仍是基于 2007 年的国际诊断标准 , 强调了几个要素:首先必需有 M 蛋白 , 而且是 λ 轻链型 M 蛋白(大于 95%);其次高水平的血清 VEGF 水平升高是其特异性和敏感性指标;最后一般伴随有多系统累及 。
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