遗传|解析肥厚性心肌病的发病原因与遗传性( 二 )


发生猝死的肥厚型心肌病患者常有以下危险因素:
1. 猝死的家族史:如果家族中已经有猝死的肥厚型心肌病病人,说明该家族的基因突变可能是比较恶性的,有家族史的人群要及时进行致病基因鉴定基因解码,提示个体肥厚型心肌病发病风险,帮助及早预防,调整心理和环境因素,有效避免肥厚型心肌病发病的可能。
2. 晕厥:如果病人本人既往曾经晕厥过,这种突然的意识丧失,人突然一下子不知道了,说明可能前次晕厥就是一次自行终止的短暂室颤,也许下次就是不可逆的室颤。
3. 心动过速:如果曾经有发作性的心动过速,心室率超过120次每分。
4. 严重左心室壁肥厚:厚度超过30毫米。
5. 运动时血压反而降低:一般人运动时血压会有一定程度的升高,从静息状态到运动峰值的过程中收缩压升高不足20mmHg,或是持续运动时的血压与运动峰值时的血压相比下降超过20mmHg,这也很可能说明心脏不能耐受运动负荷,在剧烈运动中可能发生猝死。
6. 左室心尖室壁瘤,小的心尖室壁瘤在肥厚型心肌病病人中并不少见,瘤越大约高危。
7. 左心室流出道梗阻,即梗阻型肥厚型心肌病,压差越大风险越高。
遗传|解析肥厚性心肌病的发病原因与遗传性】 因此对于诊断肥厚型心肌病者,要及时去医院进行医学评估,区分病情轻重,进行危险分层,给予适当的医学关注,而不是过度、不恰当的恐慌。此外致病基因鉴定也可以明确发病的基因原因,选择有效、有针对性的治疗药物,并且指导优生优育,终止该病在家族的延续。