纵隔|肺及胸廓的先天性发育异常或生理变异( 二 ) 诊断|影像|支气管|肺动脉|生理

新生儿肺透明膜病
新生儿肺透明膜病 (neonatal hyaline membrane disease,NHMD)
简要病史：男,10 小时, 呼吸困难伴活动减少 3 小时。
影像所见

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胸部正位片示：胸廓大小、形态正常, 双侧对称, 构成胸廓诸骨质未见异常
双肺透亮度减低, 双肺纹理消失, 双肺内见大片状磨玻璃样密度增高影, 其内隐约可见充气扩张的支气管影, 心缘、双膈面及双侧肋膈角消失。
影像初步诊断: 双肺改变考虑新生儿肺透明膜病
概述
新生儿肺透明膜病又称新生儿呼吸窘迫综合征 (neonatal respiratory distress syndrome,NRDS), 指出生后不久即出现进行性呼吸困难、青紫、呼气性呻吟、吸气性三凹征和呼吸衰竭, 是新生儿的主要死亡原因之一。本病主要见于早产儿、刮宫产儿, 或有窒息史、孕母有糖尿病、妊娠高血压综合征等。其发病与肺泡表面活性物质缺乏有密切关系。
NHMD 病理表现为肺组织高度淤血、萎缩, 呈紫红色, 坚韧似肝。显微镜下可见肺组织为广泛性再吸收性肺不张, 绝大多数肺泡及肺泡管呈不同程度的萎陷, 肺泡间壁相互贴近，肺脏仅有扩张的肺泡管和细支气管, 其壁附一层均匀而无结构的嗜伊红物质, 即透明膜。
由于本病并发症多, 进展迅速, 死亡率高, 故需尽早正确诊断。
新生儿肺透明膜病的影像学表现为：
(1) 磨玻璃阴影: 由于肺泡萎缩、肺泡间隔和气腔内充填富含血浆蛋白的液体造成气腔充气减少、肺结构变形及间隔间质增厚, 从而致肺密度增高, 当肺泡未被液体完全充填或完全塌陷时, 肺密度仅轻度增高而表现为磨玻璃影, 是本病的主要征象。
(2) 微小结节、小结节、腺泡结节: 由于肺泡腔、初级小叶、腺泡的塌陷或液体的完全充填, 可以使肺泡腔、初级小叶、腺泡水平的肺密度增高而表现为相应大小的结节状影, 同时间质的增厚在其轴位像上表现为微小结节, 主要分布于肺的外围部。
(3) 细网结节影: 是因为肺泡间隔内富含血浆蛋白的液体以及肺泡壁上纤维性透明膜致肺泡间隔增厚, 当这些增厚的间质存在于磨玻璃影中而未被实变或塌陷的肺组织所掩盖时, 则表现为细网结节影, 因而亦反映了肺部轻至中度的损害程度。
(4) 斑片状、片状、大片状影: 可见斑片状、片状、大片状影, 甚至「白肺」改变, 并按肺叶肺段分布, 反映了肺泡塌陷和 (或) 富含血浆蛋白完全充填肺泡, 发生于肺小叶、肺亚段、肺段、肺叶甚至整个肺部水平。
(5) 支气管扩张: 可见发生于肺外围或终末细支气管以下支气管扩张, 呈短尖细状或短秃树枝状,CT 上表现为囊泡状和不规则扩张的支气管影, 是因为肺泡的萎缩或被液体充填是机体气体交换功能降低, 为维持正常的气体交换, 具有气体交换功能的小气道代偿性过度充气, 因而被动性扩张。所以多数学者认为充气支气管征是本病特征性影像学征象。同时发生于小叶水平的细支气管扩张还可见于小叶性肺炎、结缔组织性肺病、非特异性间质性肺炎、病毒性肺炎等肺疾病。
先天性囊性腺瘤样畸形
简要病史：男,1 岁 4 个月, 反复咳嗽、咳痰 1 个月余

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影像所见：图 A、C : 为 CT 平扫轴位、冠状位重建肺窗, 示左侧胸廓较对侧小, 右下肺见多发大小不等囊状无肺纹理透亮影, 类似蜂窝状改变, 囊间为不规则厚薄不等密度增高影。图 B、D : 为 CT 平扫轴位、冠状位重建纵隔窗, 示右下肺病灶区部分间隔呈软组织密度影。