纵隔|肺及胸廓的先天性发育异常或生理变异诊断|影像|支气管|肺动脉|生理

肺及胸廓的先天性发育异常或生理变异
肺不发育和肺发育不全
01
【纵隔|肺及胸廓的先天性发育异常或生理变异】病例一
简要病史，女,64 岁, 胸闷 2 个月, 咳嗽、咳痰伴发热 3 天。
影像所见：

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图 A、C : 胸部 CT 平扫肺窗, 示左肺呈片状密度增高影, 其中仅见少量支气管影,
右肺纹理增多增粗, 见散在索条影及斑片状模糊密度增高影, 右肺部分透亮度增高, 见囊样透亮无肺纹理区图 B、D : 纵隔窗示双侧胸廓对称, 双侧肋间隙正常, 左肺萎陷, 其内仅见少量支气管影, 远侧为圆柱状盲端, 纵隔及气管左移。右侧胸腔见少量积液。
诊断：左肺发育不全, 伴纵隔疝形成, 右肺部分代偿性肺气肿, 并右肺少许炎症, 右侧胸腔积液。
术后病理(图 E) 证实为：左肺发育不全及肺不张。

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02
病例二
简要病史，男,50 岁，咳嗽、咳痰 1 周。
影像所见：

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图 A、C、E :CT 平扫轴位及冠状位示右肺尖见少许境界清楚斑片、条索影, 右肺中叶支气管未见显示, 右肺中叶及下叶萎陷并见多发囊状及串珠状气体密度影, 大小不一，周围见片状实变影, 邻近肺组织透亮度增高。图 B、D、F :CT 平扫轴位及冠状位示右中肺支气管缺如, 右中、下肺体积缩小, 呈三角形软组织密度影, 内见多发囊状及柱状扩张支气管, 远端呈扩张的圆柱状盲端, 纵隔稍向右侧移位。
影像初步诊断：右中、下肺发育不全, 继发支气管扩张、右下肺部分代偿性肺气肿。
病理诊断：术后病理证实为: 右中、下肺发育不全
概述
肺不发育和肺发育不全 (agenesis and hypoplasia of the lung) 系胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育障碍所致, 是一种少见的先天性畸形, 大多同时并发其他发育缺陷, 较常见的有肺动脉的发育不全和缺如, 心血管发育畸形, 先天性膈疝和脊椎发育异常等。
肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型:①肺不发育②肺发育不全③肺叶发育不全。不明原因反复出现的呼吸道感染就应考虑是否存在先天性肺发育不全, 诊断需非常慎重, 首选 X 线检查, 不能确诊者可行 MSCT 及肺动脉灌注扫描一般均能明确病因。
肺不发育和肺发育不全的影像学表现如下。
X 线：①一侧肺不发育: 在 X 线胸片上见患侧胸腔密度均匀致密, 其内缺乏充气的肺组织以及支气管影和血管纹理的痕迹, 心脏和纵隔结构均移向患侧, 患侧的横膈面显示不清, 对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿, 以致横膈下降, 膈面变平, 过度膨胀的肺可形成纵隔疝。如果同时见到脊椎有半椎体畸形则很有助于诊断。 ②一侧肺发育不全: 患侧肺组织充气不良或均匀的致密阴影, 纵隔向患侧移位, 健侧可见肺野透亮度增高。支气造影检查显示患侧支气管分支数目少、管径小, 末端可有囊状扩张。 ③肺叶发育不全: 肺体积缩小、密度高, 邻近肺野出现代偿性肺气肿。支气管造影见肺叶支气管细小或闭塞, 可见支气管囊状或柱状扩张。
CT：①一侧肺不发育: 患侧胸腔内无充气的肺组织以及支气管影、血管纹理, 健侧肺呈不同程度的代偿性肺气肿凸向患侧, 形成纵隔疝。 CT 检查可发现患侧肺动脉缺如。 ②一侧肺发育不全: 患侧肺组织充气不良, 主支气管细小, 增强扫描可见患侧肺动脉细小, 有时可见静脉回流异常。 ③肺叶发育不全: 肺体积缩小、密度高, 呈三角形或类圆形软组织密度影, 通常位于肺的纵隔面, 病灶尖端指向肺门, 增强扫描病灶内见多发大小不等、形态各异的囊样结构。