孙逸仙|从医近40年首遇罕见心脏病，专家独创术式为患者谋得生机

文/羊城晚报全媒体采访人员张华
通讯员张阳、李婧雯、曾宽
1月25日下午，来自惠州的刘女士要出院了。对于刚做完心脏疑难手术的她，满面笑容，精神奕奕，跟采访人员开心聊起来：“做完手术，我就要回家过年咯，心里很激动。”原来，45岁的她在一年前就发现了自己有一种先天性的罕见心脏病，被中山大学孙逸仙纪念医院心血管外科确诊为“冠脉起源异常综合征”（ALCAPA综合征）后，因为难以接受开胸手术，拖了一年后，再次回到医院接受手术。
而这种罕见心脏病在心胸外科杨艳旗教授近四十年的职业生涯中第一见到，也是孙逸仙纪念医院心血管外科开科以来第一次遇到。“河里尚无垫脚石，过河只能靠自己。”最终经过两个多星期的研究，专家们终于找到了完美解决方案，给刘女士进行冠脉左主干解剖重建，恢复冠状动脉及心肺大血管正常生理和解剖结构。

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刘女士1月25日顺利出院
近四十年来“天天开心”，首遇极罕见心脏病
作为知名的心胸外科教授，杨艳旗教授从业近40年来，“天天开心”，见过的心脏已经有上万颗。然而，在2021年1月份他却遇到了从未见过的罕见心脏病。“这个病例让我们很吃惊，极为罕见，我们从未见过结构如此特殊的心脏。我们要感谢心脏B超和CT的专家给出了迅速和精准的判断，为疾病的正确诊断提供了足够的证据。”杨艳旗说，“心血管内科、心血管外科、心脏超声及放射科等多学科讨论后，我们认为刘女士患上的正是‘冠脉起源异常综合征’。通常，90%的婴幼儿罹患此病活不过1年。只有少数患者可以度过儿童时期，因此成年的患者在临床上极其罕见。”
实际上，刘女士对自己的疾病也略有感觉。“在小时候，我父母曾经告知我有心脏病，当时以为心漏病，长大了就会长好了。长期以来，我的症状也不明显，没什么特别的不舒服。只是近两年来，我心慌、气促、胸闷的情况越来越明显。在惠州当地治疗后，也不能缓解。”
而这些年来刘女士的病情逐渐加重，在孙逸仙纪念医院的检查发现她心功能下降，心脏也越来越大，左心室出现缺血性心肌病改变。杨艳旗指出，这个疾病成年患者的首发症状为猝死，其他的症状包括活动后胸闷气促，运动耐力下降等。
摸索二周时间，头脑风暴寻得完美方案
考虑到疾病的凶险，在犹豫了一年后，刘女士还是来到孙逸仙纪念医院心外科寻求治疗。
首遇这个罕见病例，要如何治疗？这是摆在心外科专家面前的难题。“我们详细查阅了大量的资料，发现已经报道的有七种手术方法，但是我们发现这些手术方式的缺点都很明显，比如有的远期出现漏洞，可以说都不算完美。”杨艳旗说。

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手术的关键在于重建一个直径10mm、长约25mm的动脉管道
在杨艳旗教授的带领下，心外科专家们集思广益，开展头脑风暴，设计出全新的手术方式。先剪裁后缝制，手术的重点在于重建一个直径10mm、长约25mm的动脉管道，再用大口径人工血管重建肺动脉，以保证长期的治疗效果。
“河里尚无垫脚石，过河只能靠自己。”在手术前，杨艳旗教授通过绘图，设计手术中每一个步骤和操作，团队成员用人工血管反复演练，确认手术设计的可行性。“我们花了两周时间摸索，才找到这个方法帮助刘女士重建血管结构。”

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