因“心梗”命悬一线，真正病因却是它…… *仅供医学专业人士阅读参考关

*仅供医学专业人士阅读参考
关于系统性硬化症（SSc）的临床故事
大约在距离春节前1个月左右，一个寒冷冬日的清晨，一次如同往常的早交班工作，交班同事告知昨晚一住院患者发生房颤、急性心衰及休克，经积极抢救，患者心衰暂时缓解。
患者为70岁男性，抗RNA聚合酶Ⅲ抗体阳性，诊断为“系统性硬化症肾危象”（SRC），病情持续恶化，快速进展的肾衰竭（见图1）、高钾血症、酸中毒等难题依旧摆在面前，血液透析已是迫在眉睫，家属眼中早已失去光彩……

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图170岁男性SSc患者肾功指标变化
患者家属的放弃，虽然在情理之中，但也令人感到遗憾。
相比于其他的普通风湿免疫病， SSc死亡率较高，全因死亡率高出一般人群近4倍，显著高于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎和银屑病关节炎。
SSc患者的血管病变主要表现在肢端动脉（雷诺现象）、肾血管和肺血管（肺动脉高压）。 SSc肾危象，有时是令人绝望的疾病，也是难以逾越的鸿沟。
交班后不久，电话铃声突然响起来，拿起手机一看，原来是“552”拨来的求援电话， “这边有个硬皮病患者可能需要转过去” ，我的心里不禁产生一种不祥的预感。
想起前些天“心内侦探事务所”的一位委托人， 64岁的刘大娘没有传统的心血管病危险因素，但却因“心肌梗死”入院，案件的确有些蹊跷。先来回顾一下案发经过吧。
案例介绍
患者为64岁女性，因“胸闷、上腹痛3天”入院。
3天前出现胸闷症状，伴有上腹部疼痛，活动后发作，步行可诱发，休息后症状可逐渐缓解，其后出现休息时发作胸闷症状及夜间阵发性呼吸困难，伴有腹胀、食欲不佳。
查体：双肺底闻及湿啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
入院心电图（见图2）：窦性心律，前间壁ST段抬高。

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图2入院时心电图
实验室检测如下：
血常规：白细胞11.13×109/L ，中性粒细胞百分比86.5% ，中性粒细胞绝对值9.63×109/L ，血红蛋白131g/L 。
心肌损伤标记物：心肌肌钙蛋白Ⅰ（cTNT）42.2ng/L（0-14ng/L），肌红蛋白（MYO）71.2ng/ml（25-58ng/ml），肌酸激酶（CK-MB）2.87ng/ml（0-3.61ng/ml）。
脑钠肽（BNP）：1723pg/ml（
生化、凝血功能、甲功三项未见明显异常。
心内科初步分析：前间壁导联ST段抬高，提示心肌梗死，但诊断心梗的必需条件是肌钙蛋白，而且目前症状以心功能不全更明显。
患者存在严重心力衰竭，也可以引起肌钙蛋白轻度升高，有可能是缺血性心肌病，故予以冠心病的基础治疗，改善心功能，完善心脏彩超，择期冠脉造影。
然而，不幸的是，患者入院当晚出现恶心、呕吐，呕吐物呈咖啡渣样，呕吐物隐血试验阳性，复查血常规，血红蛋白100g/L ，提示上消化道出血。
详细追问病史，患者告知曾经因为双手及双膝关节疼痛间断服用“止痛药物治疗” ，近8个月来逐渐出现双手皮肤、面部及腹部局部皮肤增厚、变硬，张口困难，并伴有双手遇冷变白变紫、双手关节疼痛。
风湿免疫科会诊建议患者查抗核抗体、抗核抗体谱、血沉、C-反应蛋白等指标。消化科会诊建议禁食、予以抑酸药物、生长抑素泵入及补液支持。
结果回报如下：
抗核抗体：阳性，核颗粒型，滴度1:320 。