球部肌萎缩的诊断与预后( 二 )

不管是临床症状还是电生理检查提示的病变范围都会影响到预后，即临床症状累及部位(上肢、下肢、球部、呼吸)越多，预后越差。呼吸作用， ALS患者的呼吸功能对预后有重要影响。目前常采用的肺功能测定指标包括用力肺活量、慢肺量、ALS患者预后的独立影响因素。另外，肺活量随时间的减少速度与预后有关。在ALS发病之前， COPD患者的生存时间显著缩短。
3、营养素与能量代谢
近几年来， ALS患者的营养状况和能量代谢逐渐成为研究热点，营养状况和代谢对ALS患者生存有显著影响，营养状况越好，预后越好。 ALS患者与正常人相比代谢率明显增高， ALS高代谢组运动神经元损害严重，生存期短，功能衰退快。
ALS患者高脂血症是预后不良的保护因素。对于脊髓损伤的病人，诊断如吞咽困难等球部受累，其生存期类似于球部起病者，但还没有累及球部的病人，如果在早期体重下降更快，预后更差。高热饮食随机对照试验的回顾性分析显示，进展迅速的患者(ALSFRS-R下降率高于中值水平)的生存期显著延长。

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4、免疫力因素
在ALS研究中，免疫机制是又一个热点，动物模型和人群研究都表明免疫机制可以影响疾病的预后。在小鼠模型中，早期免疫反应与病程进展期间有差异，早期免疫反应是由调节性T细胞和M2表型小胶质细胞介导的，具有神经保护作用，可促进组织修复。
而在病情发展期间，则是由M1表型的小胶质细胞和辅助性细胞介导的，造成神经损伤。在小鼠模型中发现，在进展缓慢的小鼠发病早期，周围神经有较强的免疫应答。趋化因子受体1可以影响人体小胶质细胞的活化水平，其多态性也会影响ALS患者的生存率。此外，人类白细胞基因多态性也与免疫有关。

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【球部肌萎缩的诊断与预后】结语：ALS作为一种异质性疾病，其发生与多种环境因素和遗传因素密切相关。探讨ALS的预后影响因素将有助于发现新的干预方向和预测预后。近几年，营养代谢和免疫反应成为新的研究热点，对其治疗也有了相应的研究。