第医线｜今天是”渐冻人”日，无法治愈的残酷疾病，治疗并非没有意义( 二 )

ALS患者目前病因还不明确。不过，在神经内科有很多疾病的症状与ALS相似。陈嬿说：“我们遇到过把颈椎病的患者诊断为ALS ，也遇到过ALS被诊断为颈椎病、肯尼迪病的情况。还有一部分人会将ALS和脊髓性肌萎缩症（SMA）混淆起来。后者是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病，属常染色体隐性遗传病，多在婴幼儿时期发病。两者的病情特点和肌电图不一样。 ”
对于ALS的诊断，并没有类似于病理及影像检查的“金标准” ，无法仅通过某项检查确诊。目前临床中早期诊断比较重要的一项便是肌电图，但肌电图也是要动态观察变化，并需要结合临床表现来诊断。陈嬿说，她曾遇到过一个患者，一直觉得自己得了ALS ，也有一些医生怀疑该诊断。他的确有上肢的肌肉萎缩、乏力的症状，但是肌电图上看达不到确诊标准，临床体征也不典型，进展比较慢，陈嬿告诉患者首先考虑颈椎病。 “让时间去检验吧，因为ALS是一种进展性的疾病，总会水落石出。 ”陈嬿说， 5年来，患者做了多次的肌电图，均仅表现为颈段的慢性神经源性损害，不符合ALS的诊断标准，最终被诊断为复杂的颈椎病，手术后症状得到控制。
无法治愈，不等于不能治疗
治疗ALS最大的挑战是——尚没有治愈该病的方法。对大部分渐冻人来说，最绝望的莫过于一步步看着自己的身体迈向深渊却无能为力。 “目前，我们有两类药物作为ALS的针对性治疗，一类是口服的利鲁唑；一类是注射的依达拉奉。规范治疗也仅能延缓病情的进展。 ”陈嬿说，利鲁唑进口和国产的品种在上海都进入了医保，本来进口的药物需要3800元/28天，进入医保后根据自己享受的医保政策实际支付不同比例的费用，减轻了经济负担。
没有较好的治疗方法，不代表治疗没有价值。陈嬿说，医生的工作价值不能仅用“能否治愈”来衡量。 “只要患者需要我们，在过程中帮助、安抚他们，甚至把他从这个疾病中排除了，就是有价值的。有很多疾病比这个病还要难治，医生们总是在不停地研究、探索……”
目前，治疗主要有两个意义，即一方面延缓疾病进展过程；另一方面，提高患者生活质量，如后期呼吸机支持、眼动仪的配置等。有的人上半身是正常的，配备电动轮椅后可以自行操作。
病友群燃起希望
在我国，由于ALS患病者数量较少、社会关注度低，渐冻症家属往往通过民间组织紧密连结。 80岁的许全生十多年前建起“ALS病友群” ，群内病患家属始终保持满员。

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图说：老许在医院当志愿者采访对象提供
老许不是“渐冻人” ，没有任何医学背景，他的妹夫十多年前患病，是他负责陪同就医和照料。妹夫去世后，老许没有放弃做志愿者，只要身体允许，他总在周三出现在华山医院的门诊，协助ALS病友挂号。有了老许，从病程的进展到各阶段的生活护理技巧，家属们都能找到答案。有时，家属们还将配药、寄药的事都托付给老许。最初，也有人怀疑过老许是医托，但他的一腔热忱最终换来了大家的敬佩和信任。
要接受自己是“渐冻人”是非常残酷的，老许总是耐心告知患者：“尽管现在还不能治愈，但科学治疗却能延长生命，你要接受现实。 ”在老许看来，患者只有接受了事实，才能以正确的心态采取科学治疗。
今年上海封控期间，有一阵子物流停摆，老许在“ALS病友群”里发出“上海地区急求吸痰管”的求助信息。气切手术后，患者脆弱的呼吸全靠一根根管道和机器支撑。吸痰管两三个小时就要更换，用完了怎么办？在他的号召下，跨越300公里、数十人努力的配送之旅顺利完成，吸痰管送到了患者家中。 “病友群给予的不仅是心理上的支撑，在无助的时候，抱团取暖总比孤军奋战强吧！”老许说。