自身免疫性胰腺炎|疑难病例分享｜自身免疫性胰腺炎( 三 ) 自身免疫性胰腺炎|ct|胰腺炎

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鉴别诊断 ——急性胰腺炎
?急性坏死性胰腺炎因为有典型的临床表现和影像学改变，与AIP的鉴别诊断一般不困难。
?需要鉴别诊断的主要是轻度急性间质水肿型胰腺炎与AIP 。虽有病例报道AIP在CT可有大量胰周渗出及肾筋膜增厚的表现，绝大多数情况下， AIP患者胰周都表现为轻微渗出。
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鉴别诊断 ——胰腺淋巴瘤
?胰腺淋巴瘤多表现为胰头部低密度肿块伴胰腺增大，肿块与周围胰腺实质分界不清，增强呈轻度强化，胰腺周围及腹膜后可见多发肿大淋巴结，而AIP极少可见淋巴结肿大。
?研究显示， T2WI上呈均匀高信号，多提示胰腺淋巴瘤，而T2WI上表现为等、低信号的多提示AIP 。
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治疗及预后
?AIP治疗上主要是应用肾上腺皮质激素。不同国家以及地域应用激素存在差别，但不同治疗方案对疗效的影响有待于深入研究。治疗有效的患者其中一部分可能复发，表现为症状复发，伴随着胰腺和（或）胰腺外，包括胆道/唾液腺和后腹膜影像学异常以及血清IgG4水平升高。研究表明， AIP复发与激素首剂给予剂量无关，通过激素维持治疗可降低复发率。除了应用激素外，有病例报道可以合并应用熊去氧胆酸，而对激素应答不佳的患者还可以应用咪唑硫嘌呤、环磷酰胺、利妥昔单抗，然而目前的文献对其他用药的有效性评估还有限。因AIP存在恶变可能，当临床难以排除恶性肿瘤时，在综合评估权衡利弊之后可考虑手术切除。对于内科治疗反应差、反复发作的患者，胰腺切除可在一定程度上减少激素及免疫抑制剂使用时间和剂量，降低再复发率。在部分难治性病例中，手术治疗可在一定程度上缓解临床症状。激素治疗后黄疸下降不满意者可行胆道支架置入术；对于一般情况差、黄疸症状重且对内科治疗反应差者或因胆道梗阻需长期留置胆道支架者，也可考虑行胆肠吻合术缓解症状。
?AIP在预后方面，疾病恶性化风险增高。日本一项纳入106名AIP患者的研究中，平均随访3.1年，有11名患者诊断为肿瘤，其中包括结肠癌、肺癌及淋巴瘤，是一般人群的3.5倍。而在另一项日本研究中，对108名患者随访了3.3年，大约有15%的患者进展为肿瘤，其中诊断AIP的第1年的发病风险最高。也有其他研究显示胰腺癌发病率略升高。
?本病例为1名77岁的老年男性患者，为AIP高发人群，以腹痛、腹胀及梗阻性黄疸为主要表现，血清IgG四种亚型均升高，影像学胰腺呈多灶性的肿大，同时伴肝内外胆管及胰管扩张， PET/CT的表现是多灶性的18F-FDG摄取浓聚。同时发现有涎腺等其他脏器18F-FDG的摄取增高，均支持AIP诊断。
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总结
综上，针对本病例可以看出：
1.对于胰腺呈多灶性的肿大，同时伴肝内外胆管及胰管扩张，肿瘤指标均正常的患者，应警惕AIP可能，须完善相应临床诊断包括IgG4等，如能获得病理学检查更有利于疾病诊断；
2.对于影像学不典型、无病理组织学支持的病例，如果综合分析高度怀疑AIP ，可以进行试验性激素治疗；
3.对AIP的研究尚处于起步阶段，在发病机制、诊断、治疗方案等方面还有很多问题有待进一步深入研究和探讨，如有疑似患者须全面分析，不能因为患者某项临床检查结果不支持而轻易排除。