氏症|“即使生命有不可承受之重也可以发出光亮” 特效药|郑洋|南都|患者|光亮

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今年8月，郑宇宁搬出ICU转到肺病科单独病房。受访者供图

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郑宇宁会通过社交平台介绍“庞贝氏症” ，用“筷子”敲字回复网友的留言。
1989年出生的清远女孩郑宇宁是广东省第一例确诊的庞贝氏症患者。近日，她“用筷子打字激励病友笑对人生”再度引发关注，登上微博热搜。
作为确诊近十年只用过十几个月特效药的庞贝氏症患者，郑宇宁靠呼吸机维生，忍受着肌肉萎缩带来的疼痛。同时，郑宇宁还在网络上记录自己的发病、确诊、医治与等待，呼吁特效药纳入医保；在病房里无数次朝来访者和镜头微笑，不厌其烦地分享着生活。
ICU里度过12年病房借来“二手阳光”
郑宇宁从小体育课成绩不太好， 2007年，她被诊断为当时无药可医的肌营养不良症。诊断过后她仍准备高考，而她的父母日夜惊惶。她的父亲郑洋向南都采访人员回忆，诊断结果出具后的3年里，妻子会突然痛哭出声。
2008年，郑宇宁拿到广州某高校的录取通知后，决定休学一年。 2009年2月17日，她突然感觉呼吸不畅，到清远市中医院后发生了呼吸衰竭，马上被送进ICU 。抢救中的女儿生死未卜，一墙之隔，郑洋打了个电话给深圳的朋友，接通后说不出话，只是号啕大哭。他回忆说，心仿佛被一座大山压住。
第二天，女儿被成功抢救回来，各方面较正常，且插上呼吸机后胃口大开。郑洋跟妻子温美光舒了一口气，只是谁也没想到，郑宇宁自此之后将有12年在ICU里度过。
郑宇宁病情稳定后，母亲温美光拿着她的录像找到广州中山医附属一院神经科教授张成。张成怀疑庞贝氏症的可能，但当时国内还不能做相应的基因检测。 2011年，国内也拥有检测技术后，郑宇宁的血样被送到上海新华医院进行化验。果然，酸性α-葡糖苷酶含量为0 ，基因检验确诊庞贝氏症。
2020年南都采访人员探访时看到，为了让活动不便的女儿晒到太阳，郑洋用PVC管组装了一个可以活动、调整角度的支架，安上镜子，放置在医院外墙与ICU病房间约一米宽的室内走廊里。碰上晴天，阳光可以被反射到几米开外郑宇宁的病床，但一般就只有上午十点到十一点能做到。借来的“二手阳光”偶然且短暂。
用一根筷子敲字与网友交流
为了保证呼吸畅顺，郑宇宁必须经常“咳痰” 。每隔20分钟，温美光都要加大声量提醒小隔间外的护士， “唔该（麻烦一下），宁宁咳痰。 ”
2018年至2019年，间断使用“美而赞”的几个月时间里，她可以自主做出咳嗽的动作。而2020年1月南都采访人员探访期间， “咳痰”只能通过她自己拍打或旁人大力多次挤压她的腹部后，护士从她口中伸入导管“吸痰”来进行。一包50支的吸痰管，一天就能用完，她的腹部也因反复挤压留下了大面积的淤青。
等待的日子里，郑宇宁与呼吸机日夜相伴。她称呼吸机为“老伙计” ， “老伙计”连接着半透明的管子通过她脖子上的切口直接向她的气管输送空气。
郑宇宁坐着的时候，呼吸机上的按钮比她头顶稍高一些，但她的手无法举到这个高度，需要呼叫求助时如何处理？她狡黠一笑，缓缓摸出一支筷子，在呼吸机的两列按钮上滑过，向南都采访人员演示如何借助工具按下红色的求救键。当然，身边经常有亲人陪护，这个功能一般不需用到。郑宇宁为这根筷子发明了更为日常的用途——伸进后脑勺的头发里，挠痒。