障碍|导致帕金森综合征的病因及分类都有哪些？脑桥|病因|药物性|小脑|头颅

帕金森综合征广义上指有帕金森样表现的疾病总称（Parkinsonism）,狭义上指有帕金森样表现的非PD疾病总称（Parkinsonian），一般临床上指的是狭义的帕金森综合征。包含以下几类疾病：
继发性帕金森综合征
仔细询问病史及相应的辅助检查，一般较易诊断。
（1）药物性：最常见的继发性帕金森综合征原因，有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸锂、氯丙嗪、氟桂利嗪等药物，可出现帕金森症状。
（2）血管性（VP）：有脑血管病危险因素，起病隐匿，也可急性或亚急性起病，于多次脑卒中后出现。可有阶段性进展，表现为不典型的帕金森症状，多为双下肢运动障碍，表现为「磁性足反应」，起步困难，僵直性肌张力增高，多无静止性震颤，常伴有锥体束征及痴呆。头颅MRI上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。
（3）中毒性：有毒物接触史如一氧化碳、有毒重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出现帕金森症状。
（4）代谢性：甲状腺功能减退，甲状旁腺异常，肝性脑病等。
（5）肿瘤：基底节区肿瘤可引起帕金森症状。
（6）脑炎后：较少见，病毒性脑炎患者可有帕金森样症状，但有明显感染症状，可伴有颅神经麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的症状，脑脊液检查提示颅内感染，病情缓解后其帕金森样症状随之改善。
（7）脑外伤：少见，个例报导钝性头部外伤致中脑损害，可出现帕金森症状，左旋多巴可改善部分症状。

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帕金森叠加综合征
（1）多系统萎缩（MSA）：表现为自主神经功能障碍（尿失禁、直立性低血压等）、帕金森症状、小脑症状（共济失调、小脑性构音障碍等）。按早期突出症状分为帕金森型（MSA-P）、小脑型（MSA-C）、自主神经型（MSA-A）。
其中帕金森症状是46%患者的首发症状，僵直和少动是主要表现，在早期容易被误诊为PD及SCA ，直到数年后自主神经症状逐渐显现才诊断为MSA 。头颅MRI横断面示脑桥「十字征」，矢状位示壳核、脑桥、小脑萎缩。大部分MSA患者对左旋多巴治疗反应不敏感，少部分反应灵敏。
图1头颅MRI显示脑桥「十字征」
【障碍|导致帕金森综合征的病因及分类都有哪些？】（2）进行性核上性麻痹（PSP）：多在40岁以后发病，进行性加重，垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，姿势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位异常如颈后仰、帕金森症综合征、认知功能障碍。 PSP患者常常呈对称性运动不能或僵直，近端重于远端。头颅MRI在T1WI正中矢状位上可见「蜂鸟征」及「鼠耳征」。对左旋多巴反应欠佳或无反应。
图2 MRI T1WI正中矢状位显示「蜂鸟征」，轴位显示「鼠耳征」
（3）路易体痴呆（DLB）：在临床和病理表现上介于PD和AD之间，表现为波动性认知功能障碍，形象而细节丰富的复发性视幻觉，自发性帕金森运动特征、晕厥、跌倒、睡眠障碍、抑郁等。在早期，与AD及PD鉴别困难。确诊依靠病理发现大脑皮质及皮质下核团弥散分布的Lewy包涵体。头颅MRI颞叶萎缩不明显， FDG-PET可显示枕叶代谢降低。对抗帕金森药物效果较差。
（4）皮质基底节变性（CBD）：好发于60～80岁，不对称性的帕金森样表现，构音障碍和智能减退、失用、异己手（肢）综合征、肌张力不全、肌阵挛、强握反射等， MRI表现为非对称性皮层萎缩。左旋多巴多数治疗无效。