相比病毒，人类应该重视更可怕的“绝命杀手”朊蛋白 _健康小知识

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疯牛病
疯牛病(MadCowDisease) ，又称为牛海绵状脑病，是主要在动物间传染的由朊病毒引起的一种亚急性进行性神经系统疾病。患病后通常表现为脑细胞组织出现空泡，出现星形胶质细胞增生，脑内解剖发现淀粉样蛋白质纤维（通俗的理解就是患病后牛的大脑慢慢变成一堆海面状的渣渣）并伴随全身症状，以潜伏期长、死亡率高、传染性强为特征。

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该病自1985年在英国首次发现以来，逐渐在世界范围内蔓延开来，对养牛业、饮食业安全造成巨大威胁。 20世纪80年代中期至90年代中期是其暴发流行期，截至2004年，仅英国已经确诊的病牛就有179000头，涉及35181个农场，共屠宰和焚烧病牛1100多万头，经济损失达数百亿英镑。 20多年来，疯牛病已扩散到了欧洲、美洲和亚洲的31个国家，受到疯牛病牵连的国家有100多个，造成了巨大的经济损失和社会恐慌。

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发病原因
对于疯牛病的早期研究没有成功分离到疯牛病和其他相关疾病的病原体，也没有检测到与感染有关的免疫反应。因此研究者提出了杀虫剂和自身免疫反应等假说，但这些理论都不能解释疯牛病病原的特性。

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羊得瘙痒症时会不停的蹭栅栏
20世纪80年代，美国生物学家普鲁塞纳在研究“羊瘙痒症”时，借助小鼠实验通过核酸酶和蛋白酶发现导致羊脑感染而运动失衡的病原体是一种蛋白质，其分子量约50000道尔顿，他将这种蛋白质治病因子首次命名为“朊病毒”朊是蛋白质的旧称。并在疯牛病的研究中发现疯牛病的传染完全是朊病毒(又称朊蛋白) ，一种奇特的无核酸的蛋白侵染颗粒的作用，而没有其他基于RNA或DNA的作用。
朊病毒
朊病毒又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，我们正常理解病毒是靠寄生在被感染对象的正常细胞中释放遗传物质RNA或者DNA来实现复制增殖的。然而，朊病毒（prionvirus）严格来说就不是病毒，由于没有病毒的结构，也没有核酸和遗传物质，简单的说朊病毒就是一坨蛋白质。

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一种变性的蛋白质
朊病毒蛋白(prionprotein,PrP)是人和动物正常细胞基因的编码产物。朊病毒蛋白有两种构象:细胞型(正常型PrPc)和瘙痒型(致病型PrPSc) 。两者的主要区别在于空间结构上的差异,PrPc是正常细胞的一种糖蛋白,仅存在α螺旋，而PrPSc有多个β折叠存在，溶解度低，且对蛋白酶表现抗性。由此可见朊病毒是空间构型改变了的正常蛋白质，是正常蛋白质变性所致。
恐怖的“绝命杀手”
朊病毒非常小，只有约250个氨基酸组成，大小仅为最小病毒的1% 。在电子显微镜下都无法观察结构。它与真病毒的主要区别在于：（1）呈淀粉样颗粒状；（2）不会触发身体的免疫反应；（3）无核酸和遗传物质成分；（4）由宿主细胞内的基因编码产生；（5）抗蛋白酶分解、耐高温（130度沸水4小时无法破坏）耐酒精、抗紫外线照射。且发病后可以导致人类和家畜患中枢神经系统退化性病变，致死率100% 。

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吃到病牛制品就可能中招
朊病毒主要分布在病牛的脑、颈部脊髓、脊髓末端等中枢神经系统，脾、淋巴结、肌肉和血液中较少，除此以外，包括外周神经在内的40多种组织中都很难检测到其分布。研究表明， 1克疯牛病病牛的脑组织经口摄入就可引起牛发病，而1克纯的朊病毒抽提物可感染1000万头牛发病。