左下肢静脉曲张，这个罕见病因你能想到吗？| 病例学习病例资料患者女

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病例资料
患者女， 59岁，存在腹胀、下腹部疼痛和长期站立近10年左腿疼痛加重。患者在其他医院被诊断出患有隐源性肝硬化。体格检查显示左臀部及大腿后内侧上段静脉曲张，并伴有葡萄酒色斑。
实验室检查除血氨水平为93.26μmol/L（正常<72）外，余无异常。超声引导下肝脏活检显示胆管和小动脉正常（图A），但小门管区中无门静脉。

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图A
多普勒超声显示狭窄门静脉（PV）血流减少。令人惊讶的是，肠系膜上静脉（SMV）和脾静脉（SV）中的血液共同流入肠系膜下静脉（IMV）。左髂总静脉（LCIV）、左肾静脉（LRV）和下腔静脉（IVC）扩张。
诊断是什么？
分析诊断
CT扫描显示PV狭窄。观察到门体静脉分流，包括IMV和左卵巢静脉（LOV）形成端-侧吻合，以及LOV和IVC形成侧-侧吻合（图B）。

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图B
此外，通过直肠上静脉（SRV）与盆腔静脉系统（PVS）形成的异常分流管，肝血流经IMV和SRV流至PVS和左髂内静脉（LIIV），导致盆腔静脉曲张和LIIV扩张（图C）。为明确诊断，进行肠系膜上动脉造影，结果显示SMV血液流入IMV和PV 。

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图C
根据上述特征，最终诊断为Abernethy畸形合并左下肢静脉曲张。
知识小课堂：Abernethy畸形
Abernethy畸形是一种罕见的内脏静脉系统畸形，由胚胎期脐静脉和卵黄静脉发育异常导致门静脉与腔静脉之间形成异常分流。根据门静脉血液是否进入肝脏可分为２型：Ｉ型为完全型门体静脉分流，肝脏不接受门静脉血流灌注，原门静脉属支（胃肠静脉与脾静脉）与下腔静脉或其分支形成端-侧吻合；Ⅱ型为部分型门体静脉分流，肝脏接受部分门静脉的血流，大部分门静脉血经分流道汇入下腔静脉系统。
Abernethy畸形与各种并发症相关，如肝性脑病、肝肿瘤、肺动脉高压、肝肺综合征或与其他先天性异常相关，包括胆道闭锁、心脏缺损、骨骼和肾脏畸形。
Abernethy畸形的诊断主要依赖于影像学检查。特征性的影像表现是门静脉缺如或细小，存在异常门腔静脉分流血管。血管造影检查是诊断本病的金标准，但并非本病首选的影像方法，因为其为有创性检查，且存在术后并发症风险。超声操作简单，同时可了解血流动力学变化，是本病的首选方法，但由于其有限的视野范围，常常存在局限性。
Abernethy畸形目前尚无统一的指南和标准的治疗方案。对于症状轻微的患者可予内科保守治疗。手术适用于合并严重并发症的患者。

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参考文献：
【左下肢静脉曲张，这个罕见病因你能想到吗？| 病例学习】[1]WangW,LiQ,WenL.AnUnusualCauseofVaricoseVeinofLeftLowerExtremities[J].Gastroenterology.2021Aug11:S0016-5085(21)03356-4.
[2]李丽,勾春燕,李晶滢,等.Abernethy畸形误诊为肝硬化1例报告[J].临床肝胆病杂志,2014,30(09):932-934.
[3]左敏静,李晓,况九龙,等.Abernethy畸形一例[J].放射学实践,2012,27(12):1406-1407.