老伯|像肿瘤又不是肿瘤？警惕IgG4相关性疾病！前海人寿广州总医院科普技术|广州|相关|肿瘤|疾病|人寿

像肿瘤又不是肿瘤？警惕IgG4相关性疾病！
【老伯|像肿瘤又不是肿瘤？警惕IgG4相关性疾病！前海人寿广州总医院科普】到医院就诊的人中，有这样一部分人，他们的症状往往很" 奇怪 " ，遍访各家医院科室，却还是不能明确诊断；他们的症状却又五花八门，且都有一个共同点：诊断后采取的措施似乎总是无法根除病灶，这些症状到底是由疾病什么引起的，他们得的究竟是哪种怪病？
一种极易与肿瘤混淆的"怪病"
72岁的李老伯，自述双下肢水肿5天，外院检查结果为尿蛋白阴性，血浆白蛋白35g/l ，肾功Cr 144umol/L 。因自觉水肿加重，遂即前来我院就诊，门诊拟水肿查因收入前海人寿广州总医院肾内科病房。

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（双下肢水肿）
入院后经过系统的检查发现，李老伯身体已发生多器官的损害：颈部可触及肿大的淋巴结，尿蛋白阴性但血肌酐升高，胰腺酶成数十倍的升高（两次复查提示呈明显升高趋势），超声提示胰头占位，胸部CT见肺部粟粒样结节。追问病史，李老伯半年前曾在外院做过颈部肿块切除，难道是恶性肿瘤转移？
患者IgG4异常升高，血管炎cANCA阳性，半年前颈部肿块病理报告中提示大量淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化、IgG4阳性细胞中IgG阳性浆细胞50% ，结合患者查体、实验室检查，肾内科主任张虹凭借着丰富的临床经验判定：李老伯的这些指标明确直指一种像肿瘤又不是肿瘤的疑难杂症——IgG4相关性疾病。
诊断明确后，张虹主任带领肾病科团队为李老伯制定了详尽的治疗方案，通过采用中等剂量激素、来氟米特等药物治疗，来对抗IgG4对人体造成的影响。在科室的精心治疗下，李老伯水肿消退，颈部肿大的淋巴结缩小，肌酐、胰腺酶降至正常，胆囊淤积消失，胰腺未见占位病变，现已康复出院。
实验室检测结果：

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治疗前

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治疗后
IgG4相关性疾病
IgG4相关性疾病是近年来新被定义的一种免疫疾病，几乎可以累积全身所有脏器，临床表现多样，患者可先后或同时出现多个器官受累，不同脏器受累患者临床表现差异较大，导致患者就诊于不同科室。我国一项小样本调查结果显示，患者发病至确诊中位时长为8个月，多数患者需要辗转3个以上科室才能确诊。

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IgG4相关性疾病是一种良性炎症疾病，显著升高的IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现，持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累器官及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，导致重要脏器功能障碍，危及生命。由于对此病认识时间较短，临床表现复杂，我国IgG4相关性疾病整体诊治水平参差不齐，易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。因此，及早诊断和治疗，能够避免脏器发生严重的不可逆损害。