导语:G6PD缺乏症又称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷|G6PD缺乏症是遗传病,在怀孕之前,需要进行全面检查,再生育
导语:G6PD缺乏症又称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷 , 是红细胞因缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶而被破坏而不起作用的疾病 。 大部分人在日常生活中都没有任何症状 , 甚至许多人并不知道他们有G6PD缺乏症 , 但是有时对一些食物、药品和化学药品敏感 , 从而出现临床症状 。 表现为黄疸 , 皮肤苍白 , 颜色深 , 腰痛 , 贫血等 。
G6PD缺陷是指病人生来就患有某种异常基因引起的疾病 , 属于遗传病 。 有些人种比较普遍 , 例如 , 祖先来自非洲 , 地中海地区 , 或者亚洲、南美洲或中东的一些地方 。 治疗G6PD缺陷依赖于病人的症状和贫血的严重程度 。 大部分病人只需要知道应该避免吃什么食物、药品和化学药品即可 。 有些病人需要输血来治疗 。

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01该病症的简介 , 我们需要做好一些了解
1、G6PD缺乏是普遍的吗?
G6PD缺乏症累及全球4亿人口 , 主要发生在热带、亚热带国家和地中海沿岸国家 。 G6PD缺乏症患者主要集中于黄河流域南部的省份 , 尤其是云南、广东、广西、海南、四川、贵州等地区 , 而北方则罕见 。 男人通常比女人多 。
2、G6PD缺陷与蚕豆病是否属于同一疾病?
没有 。 豆类疾病患者多为G6PD缺乏者 , 对蚕豆过敏 。 G6PD缺乏症的原因有:急性溶血性贫血、先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿高胆红素血症 。 G6PD缺陷的发生可以通过药物或其他物质诱导 , 只有少数G6PD缺陷患者对蚕豆过敏 。
【导语:G6PD缺乏症又称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷|G6PD缺乏症是遗传病,在怀孕之前,需要进行全面检查,再生育】3、G6PD缺乏症的类型有哪些?
依据G6PD缺乏度及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏度的不同 , WHO将G6PD缺乏症分为:

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Ⅰ类:有10%的酶缺乏 , 其中有10%的酶活性低于正常值的10% , 例如先天性非球形红细胞溶血性贫血、严重的新生儿高胆红素血症 , 即使没有感染或者没有使用药物 , 也可能发生终生溶血 。
贫血症和黄疸往往是在新生儿时期才被发现的 , 而高胆红素血症往往很严重 , 需要换血治疗 。
Ⅱ类:有严重的酶缺乏 , 如地中海型G6PD缺乏 , 但是通常只是间歇发生 , 由感染、药物或化学品引起的急性溶血 。
Ⅲ类:中度酶缺乏 , 活力在正常水平的10%-60% , 如G6PDA- , 通常是间歇性发作 , 由感染、药物或化学物质引起的急性溶血 。

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Ⅳ类:无酶缺乏或溶血(无临床意义) 。
Ⅴ类:酶活性上升(没有临床意义) 。
02患病后的症状表现是什么?多数人并不是很清楚
1、G6PD缺乏症的常见症状是什么?
G6PD缺乏的临床表现各不相同 。 大部分病人和正常的人一样 , 无任何症状 , 也无需任何治疗 。 只有遇上了一些原因 , 导致了溶血 , 才会出现症状 。 新生婴儿有时会有黄疸 。 有些病人不论食用何种食物或用何种药物 , 总会有溶血 。
G6PD缺乏症的症状可以包括:黄疸 , 表现为皮肤或眼白(巩膜)发黄 。 白皙的皮肤 , 或是嘴唇、舌头或眼睑内部苍白 。 尿颜色很深 。 背或腹部疼痛 。 贫血症导致的疲劳 , 乏力或头疼 。

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2、G6PD缺乏的新生儿若出现持续黄疸加重 , 会对婴儿产生什么影响?
急症溶血会产生过多的胆红素 , 过多的胆红素就会进入新生儿的大脑 , 对婴儿造成永久性的损害 , 如智力损害、听力损害、运动功能损害 , 要及早发现、早治疗 。
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